<<
>>

Синдром Герстманна—Страусслера—Шейнкера

Определение. Медленная прионная инфекционная болезнь из группы подострых губкообразных энцефалопатий, характеризующаяся развитием медленно прогресси­рующих атаксии и слабоумия с неизбежным смертельным исходом.

Этиология. См. Лейкоспонгиоз амиотрофический.

Эпидемиология. Резервуар и источники возбудителя не установлены. Период заразительности источника не определен.

Механизм передачи возбудителя неизвестен. Он обусловливает спорадические заболевания. При возникновении семейных очагов предполагается роль вертикаль­ного механизма передачи возбудителя.

Восприимчивость и иммунитет. Восприимчивость неизвестна. Предполагается возможность генетически детерминированной восприимчивости. Постинфекционный иммунитет не изучен, поскольку заболевание всегда завершается летально.

Особенности эпидемического процесса. Заболевания не имеют определенной территориальной приуроченности. Регистрируются спорадические и семейные групповые заболевания. Заболевают лица более молодого возраста, чем при болезни Крейтцфельдта—Якоба: средний возраст умерших составляет 48 лет, т. е.

на 10 лет меньше, чем при болезни Крейтцфельдта—Якоба.

Клиника. Инкубационный период 5—30 лет. Характерны утраты рефлексов нижних конечностей с сохранением разгибательной реакции подошвы, инерционное дрожание, гипотония, дизартрия, нарушения при глотании, слабоумие, очень мед­ленное прогрессирование заболевания с неизбежным летальным исходом. Средняя продолжительность заболевания составляет 59'/г мес.

Диагноз. Дифференциальную диагностику проводят с другими губкообразными подострыми энцефалопатиями (болезнь Крейтцфельдта—Якоба, куру, амиотрофи­ческий лейкоспонгиоз и др.).

Лабораторная диагностика основана на внутримозговом заражении мышей- сосунков или хомяков, у которых развивается специфическая картина заболевания.

Лечение. Симптоматическое и патогенетическое.

Профилактика. Такая же, как при болезни Крейтцфельдта—Якоба. Меры иммунопрофилактики не разработаны.

Противоэпидемические мероприятия не регламентированы.

<< | >>
Источник: Черкасский Б. Л.. Справочник по особо опасным инфекциям. — М.: Медицина1996. — 160 с.. 1996

Еще по теме Синдром Герстманна—Страусслера—Шейнкера:

  1. СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ (ДВЗ-СИНДРОМ) В АКУШЕРСТВІ
  2. ( СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА (СИНДРОМ БУГ)
  3. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки)
  4. СИНДРОМ ГАСТРОКАРДиАлЬНЫЙ (синдром Ремхельда
  5. СИНДРОМ РЕЯ (синдром Рейе
  6. Острый коронарный синдром Острый коронарный синдром, основные понятия
  7. СИНДРОМ ТИРАМИНОВЫЙ
  8. СИНДРОМ ВОЛЬФФА — ПАРКИНСОНА — УАЙТА
  9. Нефротический синдром
  10. Синдром удлиненного интервала Q-T
  11. СИНДРОМ ХОЛТА-ОРАМА
  12. ДЕМПИНГ-СИНДРОМ
  13. СИНДРОМ ГИПОТАЛАМЙЧЕСКИЙ