<<
>>

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба

Син.: дегенерация кортико-стриоспинальная, Крейтцфельдта—Якоба болезнь, псевдосклероз спастический, Якоба—Крейтцфельдта болезнь Определение. Прионная медленная инфекционная болезнь из группы подострых губкообразных энцефалопатий, характеризующаяся прогрессирующей деменцией с симптомами поражения пирамидных и экстрапирамидных путей; всегда закан­чивается смертью.

Этиология. Возбудитель — прион, т. е. инфекционная безнуклеиновая структу­ра, состоящая из низкомолекулярного белка. Способен проходить через бакте­риальные фильтры, неспособен размножаться на искусственных питательных сре­дах. Устойчив к действию р-пропиолактона, формальдегида, глютаральдегида, УФ-лучей, ионизирующего облучения, нагревания до 80 °С. Разрушается под действием эфира и фенола. Полагают, что возбудитель аналогичен возбудителю Скрепи.

Отнесен ко II группе патогенности.

Эпидемиология. Резервуар и источники возбудителя точно не установлены, по-видимому, рогатый скот, свиньи, морепродукты (устрицы, моллюски).

Отмечены

случаи заражения человека от человека. Период заразительности источника не установлен.

Механизм передачи возбудителя. Известны случаи заражения при употребле­нии в пищу плохо проваренных устриц, моллюсков, мяса и мозга животных. Наблюдалось заражение от человека при хирургических операциях, транспланта­циях органов, прозекторских манипуляциях, а также при введении человеческого гормона роста, полученного от инфицированного человека.

Восприимчивость и иммунитет. Естественная восприимчивость неизвестна. Предполагается необходимость генетически обусловленной предрасположенности к развитию заболевания. Постинфекционный иммунитет не изучен, поскольку за­болевание всегда завершается летально.

Особенности эпидемического процесса. Болезнь встречается во многих странах мира (США, Великобритания, Франция и др.).

Заболеваемость в среднем состав­ляет около 1 случая на 1 млн населения. Как правило, отмечаются спорадические случаи, около 10—15 % составляют семейные очаги. Среди заболевших преобла­дают лица в возрасте 30—70 лет, средний возраст составляет 58,6 года. Мужчины болеют примерно в 11 /г раза чаще, чем женщины.

Клиника. Инкубационный период 1'/г года — 20 лет и более. Вначале у боль­ных появляются гиперестезии и боли в конечностях, нарушается зрение. Затем развивается слабоумие, в конечных стадиях — деменция, заметно прогрессирую­щие двигательные нарушения, паркинсонизм; в течение нескольких месяцев (5—24) болезнь завершается смертью. Средняя длительность заболевания составляет 6‘/г мес. При патогистологическом изучении ЦНС обнаруживается губчатая деге­нерация нейронов.

Диагноз. Дифференциальную диагностику проводят с другими подострыми губкообразными энцефалопатиями (Куру, амиотрофический лейкоспонгиоз и др.).

Лабораторная диагностика основана на внутримозговом заражении лабора­торных мышей-сосунков и хомячков, у которых развивается специфическая картина заболевания.

Лечение. Симптоматическое и патогенетическое.

Профилактика. Предотвращение употребления в пищу недостаточно термически обработанного мяса и мозга животных. Важное значение имеет должная дезин­фекционная обработка медицинского инструментария. Меры иммунопрофилактики не разработаны.

Противоэпидемические мероприятия не регламентированы.

<< | >>
Источник: Черкасский Б. Л.. Справочник по особо опасным инфекциям. — М.: Медицина1996. — 160 с.. 1996

Еще по теме Болезнь Крейтцфельдта—Якоба:

  1. Глава 2. КАК ЛЮДИ СОЗДАЮТ СЕБЕ БОЛЕЗНИ. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ?
  2. Болезнь Глубокого Дыхания - причина проявления симптомов, называемых "болезнями цивилизации"
  3. Глава 10. Ожирение: болезнь болезней
  4. Лекция 12 УСТРАНЕНИЕ СОВОКУПНОСТИ ПРОЯВЛЕНИЙ БОЛЕЗНИ ОЗНАЧАЕТ УСТРАНЕНИЕ ПРИЧИНЫ БОЛЕЗНИ
  5. G30.8 Другие формы болезни Альцгеймера. G30.9 Болезнь Альцгеймера, неуточнённая
  6. БОЛЕЗНИ ПРИОНОВЫ
  7. Классификация болезни
  8. БОЛЕЗНЬ БОТКИНА
  9. БОЛЕЗНИ ТРАНСМИССИВНЫЕ
  10. Глава 7. Болезнь
  11. БОЛЕЗНИ АДАПТАЦИИ
  12. О периодах болезней
  13. БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА
  14. МУЖСКИЕ БОЛЕЗНИ
  15. БОЛЕЗНЬ РАВНОДУШИЯ