<<
>>

ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ (ДВС-СИНДРОМ)

ДВС-синдром (син.: тромбогеморрагический синдром) - универсальноенеспецифическое нарушение системы гемостаза, характеризующееся рассеян-ным внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множествамикросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (тромбоцитов, эритроци-тов), оседающих в капиллярах органов и вызывающих в них глубокие микро-циркуляторные и функционально-дистрофические изменения.
Процесс характе-ризуется активацией нлазменых ферментных систем (свертывающей, фиорино-литической и каликреин-кининовой), после чего наступает их истощение,приводящее в тяжелых случаях к полной несвертываемости крови. Различаютчетыре основные фазы процесса: 1) повышенной свертываемости крови, бло-кады ммикроциркуляции и множественного микротромбообразования; 2) пере-хода из гипер - в гипокоагуляцию, когда одни анализы выявляют повышеннуюеще свертываемость крови, а другие - пониженную (например, повышениепротромбинового индекса при замедленном времени свертывания цельной кро-ви); 3) гипокоагуляции и интенсивной кровоточивости; 4) восстанови-тельный период, характеризующийся нормализацией свертываемости крови иулучшением функции пораженных органов.Нарушения свертываемости крови носят фазовый характер.
В первой фазеобнаруживается выраженная гиперкоагуляция - значительно укорачиваетсявремя свертывания крови и параметр r тромбоэластограммы. Гиперкоагуляциянередко бывает настолько выраженной, что не удается набрать кровь дляисследования: она немедленно свертывается в игле или пробирке. Затем по-вышенная свертываемость сменяется фазой прогрессирующей гипокоагуляции,характеризующейся удлинением времени свертывания цельной крови, удлине-нием временным параметров тромбоэластограммы и уменьшением ее амплитуды,снижением тромбинового индекса и удлинением тромбинового времени. Прог-рессирует тромбоцитопения и при острых формах ДВС-синдрома - гипофибри-ногенемия Наряду с этими нарушениями свертываемости и тромбоцитарногогемостаза прогрессивно, начиная с первой фаы процесса, истощаются резервантитромбина III - важнейшего физиологического антикоагулянта и плазмен-ного кофактора гемарина, белка С, компонентов фибринолитической системы- плазминогена и его активаторов.
Эти сдвиги закономерны и их важно учи-тывать при проведении патогенетической терапии больных.Возможно как острое катастрофическое течение процесса (при всех видахшока и терминальных состояниях), так и затяжное волнообразное течение сповторной сменой фаз гипер - и гипокоагуляции (3ai яжные токсикосепти-ческие процессы, злокачественные новообразования, деструктивно-некроти-ческие поражения органов, синдром раздавливания и др.).Симптомы. ДВС-синдром складывается из признаков основной формы пато-логии, вызвавшей его развитие, а также из клинических и лабораторныхпроявлений самого синдрома. Первичная ранняя диагностика всегда "ситуа-ционна", т.е. основана на выявлении тех воздействий и видов патологии,при которых развитие ДВС-синдрома неизбежно либо высоковероятно. К ним впервую очередь относятся все виды шока (см.). Выраженность ДВС-синдромаобычно соответствует тяжести и длительности шокового состояния, глубинехарактерных для него циркуляторных расстройств. Нет шока без ДВС-синдро-ма, в связи с чем в терапию шоковых состояний должны включаться меры попредупреждению и устарнению внутрисосудистого свертывания крови.Вторая частая причина возникновения ДВС-синдрома (около 50% всех слу-чаев) - гнойно-септические процессы, бактериемии, септице - мии. Срединих наиболее распространены формы, связанные с абортами (особенно крими-нальными), инфицированном ожоговых поверхностей и ран, послеоперационны-ми нагноениями, стафилококковыми деструкциями органов, септицемией,обусловленной длительным пребыванием катетера в вене, с менингококкеми-ей, бактериальными эндокардитами. ДВС вызывается как грамположительнымивозбудителями, так и грамотрицательными, а также некоторыми вирусами ириккетсиями. 06 этих разновидностях ДВС-синдрома следует думать при раз-витии у больных тромбогеморрагий на фоне повышенной температуры тела,ознобов, потливости, признаков поражений органов инфекционного генеза(особенно с абсцедированием), в том числе и тяжелых форм кишечной токси-коинфекции (понос, рвота, дегидратация и др.) в сочетании с лейкоцитозомили лейкопенией со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсигенной зер-нистостью лейкоцитов и нарушениями свертываемости крови.К ДВС ведут все острые гемолитические анемии, в том числе обусловлен-ные трансфузиями несовместимой по группам АВО или резусфактору крови,инфицированной крови и гемопрепаратов с истекшим сроком хранения.
К раз-витию ДВС-синдрома ведут и анафилактические реакции на гемопрепараты,кровезаменители и лекарственные средства. Этот синдром развивается и привсех других острых гемолитических анемиях - иммунных, связанных с нас-ледственной неполноценностью эритроцитов и др. Острый гемолиз при рядегемолитических анемий провоцируется физическими нагрузками, охлаждениеморганизма, перепадами атмосферного давления (полетами на самолетах, вос-хождениями в горы), приемом лекарств (хинидина, сульфаниламидов, произ-водных нитрофурана и др.), некоторыми видами пищи (конскими бобами идр.).К развитию ДВС-синдрома ведут и чрезмерно массивные (по 5 ли более)трансфузии совместимой консервированной крови (так называемый синдроммассивных трансфузий).ДВС-синдром развивается также при всех острых отравлениях, вызывающихшок, гемолиз и внутрисосудистое свертывание крови, в том числе при от-равлениях ядами змей, содержащими коагулирующие кровь ферменты - токсиныгадюковых и щитомордников (см. Укусы змей).В акушерской практике острый ДВС-синдром может возникнуть при предле-жании и ранней отслойки плаценты, при раннем отхождении околоплодныхвод, амниотической эмболии, внутриутробной гибели плода. Частота и тя-жесть ДВС нарастают у женщин с поздним токсикозом беременности, а такжепри вторичном инфицировании околоплодных вод.ДВС-синдромом нередко осложняются деструктивные процессы в органах(инфаркт миокарда, мозговой инсульт, острая дистрофия печени, геморраги-ческий и деструктивный панкреатит), ожоги кожи и химические ожоги пище-вода и желудка.Затяжной ДВС-синдром может возникать при иммунных и иммунокомплексныхзаболеваниях - системной красной волчанке, активном гепатите и циррозахпечени, геморрагическом микротромбоваскулите Шенлейна - Геноха, гломеру-лонефрите, особенно при нефротическом синдроме; при злокачественных но-вообразованиях, особенно с обширным метастазированием; лейкозах; припроведении экстракорпорального кровообращения, гемодиализа, гемосорбции,а также при имплантации искусственных клапанов сердца.Симптомы собственно ДВС-синдрома: 1) признаки нарушения микроциркуля-ции в органах с более или менее глубокой их дисфункцией; 2) геморраги-ческие и (или) тромботические явления, чаще всего множественной локали-зации; 3) нарушения свертываемости крови и другие нарушения в системегемостаза.
К первой группе проявлений относятся шоковое легкое (одышка,цианоз, ателектазы, крепитация и застойные мелкопузырчатые хрипы, склон-ность к развитию отека легких), острая или подострая почечная недоста-точность (олигурия или анурия, азотемия) либо гепаторенальный синдром,характеризующийся сочетанием почечной и печеночной недостаточности (больв области печени, нарастающая иктеричность склер, гипербилирубинемия,желчные пигменты в моче), острая недостаточность надпочечников с повто-ряющимися коллаптоидными состояниями, реже - ишемия миокарда и нарушениямозгового кровообращения. У разных больных в клинической картине можетдоминировать то один, то другой из тих синдромов. В более поздней стадиимогут возникать острые язвы желудка и кишечника с профузными кровотече-ниями из них; возможно также геморрагическое пропитывание слизистой обо-лочки желудка и тонкой кишки с обильным диапедезным кровотечением. Всвязи с этим слизистая оболочка желудка и кишечника, подобно легким,почкам, печени и надпочечникам, относится к так называемым органам-мише-ням, особо подражаемым при ДВС-синдроме. Тромбозы сосудов органов могутприводить к развитию в них инфарктов (чаще всего мелкоочаговых), а пери-ферических сосудов конечностей - к тромбогеморрагиям под ногтями, появ-лению некрозов в области ногтевых фаланг. Наиболее тяжелое проявлениеблокады микроциркуляции, дающее почти 100% летальность - двустороннийкортикальный некроз почек.Фаза гиперкоагуляции и микротромбозов при остром ДВС-синдроме бываеткратковременной и может протекать скрытно, в связи с чем первыми явнымиклиническими проявлениями могут быть геморрагии, в большинстве случаевмножественные, хотя доминировать могут кровотечения какой-либо одной ло-кализации. Нередко наблюдается чередование кровотечений разной локализа-ции либо их одновременное появление. Различают ранние и поздние геморра-гии. Первые наиболее обильны в местах повреждения и деструкции тканей:при абортах и родах преобладают маточные кровотечения, при хирургическихвмешательствах - геморрагии в зоне операционного поля, при деструктивныхпроцессах в легких - легочное кровотечение и т.д.
Для ДВС-синдрома ха-рактерно то, что изливающаяся кровь становится все менее и менее сверты-ываемой - размеры и плотность сгустков в ней быстро уменьшаются; в позд-них периодах в выделяемой крови образуются лишь очень мелкие сгустки ли-бо она вообще утрачивает способность свертываться. Наряду с этим рановыявляются и другие геморрагии - в кожу в местах инъекций, пальпации,наложения манжеты для измерения АД и жгута, в местах трения одежды, атакже на слизистой оболочке ротовой полости и языка. Позднее могут при-соединяться носовые и желудочно-кишечные кровотечения, глубокие кровоиз-лияния гематомного типа в подкожную клетчатку, в области поясницы и яго-диц, в околопочечную клетчатку и клетчатку малого таза, в брюшину и встенку кишечника. Эти геморрагии могут сопровождаться явлениями парезакишечника, непроходимости его, картиной острого живота. В некоторых слу-чаях в местах кровоизлияний образуются некрозы стенки кишки, приводящиек развитию перитонита. В позднем периоде преобладают кровотечения изострых шоковых язв желудка и кишечника.Диагноз ДВС-синдрома базируется на выявлении воздействий и патологи-ческих процессов, вызывающих его развитие, обнаружении симптомов пораже-ния и дисфункции органов, в наибольшей степени страдающих при этом синд-роме (почек, легких, печени, надпочечников, желудка и кишечника и др.),а также характерных для данного синдрома признаков множественного мик-ротромбирования сосудов в сочетании с системной кровоточивостью и фазо-выми изменениями свертываемости крови с тромооцитопенией. Дополнительноезначение имеет выявление положительных паракоагуляционных тестов - обра-зования сгустков при добавлении в плазму больных 50% спирта (этаноловыйтест), протаминсульфата (ПСТ-тест), смеси бета-нафтола с 50% спиртом(бета-нафтоловый тест или проба на фибриноген В). Большое диагностичес-кое значение имеет также тест склеивания стафилококков плазмой крови илисывороткой больных, который, как и перечисленные выше пробы, выявляетфибрин-мономерные комплексы и ранние продукты ферментного расщепленияфибрина.
Все эти пробы оперативны, легко выполнимы не только в лечеоныхучреждениях, но и в условиях оказания специализированной помощи больнымна дому (например, тромбоэмболическими и кардиологическими бригадамискорой медицинской помощи), Положительный результат паракоагуляционныхпроб говорит о наличии у больных внутрисосудистого свертывания крови(ДВС - синдрома или массивных тромбозов) и служит лабораторным подтверж-дением поставленного диагноза. Пробы могут становиться отрицательными впоздних стадиях ДВС-синдрома, когда уровень фибриногена в плазме снижа-ется ниже. 0-100 мг%, что наблюдается в терминальной фазе ДВС-синдрома.Переход же положительных проб в отрицательные в процессе лечения свиде-тельствует о достаточной эффективности антитромоотической терапии.Неотложная помощь в первую очередь должна быть направлена на устране-ние действия фактора, вызвавшего развитие ДВС-синдрома, и возможно болеебыструю ликвидацию шока при его развитии. На догоспитальном этапе в пер-вую очередь должны быть приняты меры, направленные на купирование мик-ротромбообразования, кровотечения, гиповолеми и артериальной гипотонии.Инфузионную терапию лучше всего начать с внутривенного введения реопо-лиглюкина (300-500 мл) и (или) 5-10% раствора альбумина (200-400 мл)вначале внутривенно стройно, а затем после нормализации АД капельно. Ре-ополиглюкин спосооствует восстановлению объема циркулирующей крови,улучшает микроциркуляцию в органах, препятствует агрегации клеток крови.При раннем введении (в фазе гиперкоагуляции) он существенно ослабляетуоыль тромбоцитов в тромбы и агрегаты и тем самым смягчает последующуютромбоцитопению, что имеет значение для ослабления кровоточивости впоздних стадиях ДВС-синдрома. Доза реополиглюкина должна быть уменьшенадо 100-200 мл при начале лечения в поздней стадии процесса и при наличиипрофузных кровотечений (маточных, желудочно-кишечных и др.), так как из-быточное его введение в этом периоде может усиливать кровоточивость. Впериоде профузных кровотечений предпочтительнее производить трансфузииальоумина и плазмы (лучше свежезамороженной). При отсутствии реополиглю-кина и 5-10% альбумина инфузионную терапию можно начать с внутривенногоструйного введения кристаллоидных растворов (0,9% раствора хлорида нат-рия, 5% раствора глюкозы, раствора Рингера-Локка и др.) в количестве1-1,5 ли нативной или свежезамороженной донорской плазмы (одногруппнойили IV группы крови). Перед введением плазмы или вместе с нею внутривен-но следует вводить по 5000 - 500 БД гепарина на каждые 300-400 мл плазмыбольным без профузных кровотечений и по 2500-5000 ЕД больным с профузны-ми-кровотечениями. В фазе полной или почти полной несвертываемости кро-ви, т.е. в третьей фазе ДВС-синдрома, вместо гепарина можно внутривенновводить большие дозы контрикала (по 30000-50000 ЕД на введение, повтор-но).При очень большой кровопотере (снижение гематокрита - ниже 20%, ге-моглобина - ниже 80 г/л, объем потерянной крови у взрослых - более 1 л)наряду с альбумином, плазмой внутривенно вводят по 300400 мл эритровзве-си или эритромассы. Допустимы прямые трансфузии от доноров одногрупповойкрови (обязательно с добавлением указанных выше доз гепарина для предуп-реждения ее свертывания). Консервированная кровь должна применяться лишьпри больших кровопотерях и отсутствии эритровзвеси или эритромассы; сле-дует пользоваться только свежей кровью (до 3 сут хранения), так как длядолго хранящейся крови характерно резкое снижение кислородно-транспорт-ной функции и содержание очень большого количества микросгустков, углуб-ляющих ДВСсиндром и нарушающих микроциркуляцию в органах. Массивные ге-мотрансфузии (по 5 л и более) сами по себе вызывают тяжелый ДВС-синдроми резко отягчают уже имеющийся, поэтому важна максимальная сдержанностьв использовании консервированной крови, но в то же время быстрое восста-новление объема циркулирующей крови и уровня АД путем введения коллоид-ных кровезаменителей, кристаллоидных растворов, плазмы.Назначение глюкокортикоидов (преднизолона гемисукцинат - 60-80 мг илигидрокортизон - 100-120 мг) облегчает выведение больного из шока и купи-рование кровотечений, но применять глюкокортикоиды без гепарина не сле-дует, поскольку они повышают свертываемость крови.Для улучшения микроциркуляции и ослабления агрегации тромбоцитов це-лесообразно раннее введение курантила (по 250-500 мг 3 раза в день) иособенно трентала (пентоксифиллина) по 100 мг, причем этот препаратдoбaвLЛяeтcяв любой инфузируемый раствор (указанную дозу можно вводить2-4 раза в день) Назначать в качестве дезагрегаита ацетилсалициловуюкислоту не следует, так как она может резко усилить кровоточивость вовторой - третьей фазе ДВС-синдрома и вызвать опасные для жизни кровоте-чения из острых эрозий желудка.На ранних этапах ДВС-синдрома высокоэффективен альфа-1 - адреноблока-тор фентоламин, который назначают по 5 мг внутривенно после выведениябольного из состояния гипотонии.Указанные методы терапии могут быть начаты на догоспитальном этапе, втом числе и при окончательно еще не установленном диагнозе ДВС-синдрома.При подозрении на бактериально-септический или токсико-инфекционный ге-нез этого синдрома (озноб, повышение температуры, лейкоцитоз или лейко-пения, наличие входных ворот для инфекции, рвота, понос и др.) показанораннее назначение антибиотиков. С этой целью может быть начато введениеоксациллина внутримышечно по 0,5 г (суточная доза для взрослых 4-6 г,для детей младше 6 лет - до 2 г). В дальнейшем по мере необходимости мо-гут добавляться другие антибиотики широкого спектра действия.На ранних этапах лечения в стационаре оптимальной базисной терапиейявляете комплексное применение повторных трансфузий свежезамороженнойплазмы (по 300-1000 мл/сут) в сочетании с гепаринотерапией (внутривеннаякапельная инфузия по 15000-20000 БД/сут и введение под кожу живота по10000-25000 ЕД/сут. В фазе гипокоагуляции и профузных кровотечений дозугепарина снижают в 2-3 раза и назначают большие дозы контрикала или дру-гих антипротеаз той же группы. Продолжают инфузионную терапию по указан-ным выше правилам, используют альфа-2-адреноблокаторы и дезагреганты.При шоковом лкгком и острой почечной недостаточности дополнительно внут-ривенно вводят 2-6 мл 1 % раствора лазикса (фуросемида), проводят дезин-токсикационную терапию (см. Отравления), плазмаферез. Трансфузиями эрит-ромассы или эритровзвеси поддерживают гематокрит на уровне 1822%, гемог-лобин - 80 г/л и выше. Не допускать перегрузки трансфузиями крови. Надообеспечить локальный гемостаз. Внутривенные введения викасола при этомтипе кровоточивости неэффективны. Аминокапроновая кислота в большинствеслучаев противопоказана, так как она блокирует фибринолиз, усиливаетвнутрисосудистое свертывание крови и блокаду микроциркуляции в органах.В небольших дозах она может применяться внутрь (по 6-8 г/сут) лишь впоздних стадиях ДВС-синдрома - при выраженной гипокоагуляции и профузныхжелудочно-кишечных кровотечениях (для локального купирования геморра-гий). Внутривенных введений фибриногена следует избегать даже в фазеглубокой гипофибриногенемии, так как в этой ситуации компенсировать фиб-риноген лучше вместе с замещением других факторов свертывания и физиоло-гических антикоагулянтов; все они, в том числе и достаточное количествофибриногена, содержатся в переливаемой нативной и свежезамороженнойплазме. При профузных кровотечениях показаны повторные введения контри-кала, трансфузии плазмы (в том числе и антигемофильной), эритровзвеси,тромбоцитной массы.Госпитализация. Больные ДВС-синдромом подлежат немедленной госпитали-зации в отделения реанимации или в палаты интенсивного наблюдения.КРОВОТЕЧЕНИЯ У ДЕТЕЙКровотечения и повышенная кровоточивость у детей встречаются доста-точно часто. Причины кровотечений у детей различны: травматические инетравматические (увеличение хрупкости сосудистой стенки, нарушениефункции тромбоцитов, свертывающей и антисвертывающей систем и др.). Поклиническим проявлениям кровотечение можно условно разделить на наружноеи внутренее; в зависимости от характера сосудов оно может быть артери-альным, венозным, смешанным, капиллярным (паренхиматозным).
<< | >>
Источник: Елисеев0 О.М.. СПРАВОЧНИК ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ И НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ0.Изд. ТОО "Лейла", СПБ, 1996 г.OCR Палек & Alligator, 1998. 1998

Еще по теме ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ (ДВС-СИНДРОМ):

  1. СИНДРОМ ДИССЕМИНЙРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ  
  2. Средства, повышающие свертывание крови
  3. СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ
  4. ДВС-СИНДРОМ
  5. ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
  6. Система свертывания крови
  7. СРЕДСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ
  8. Средства, понижающие свертывание крови (антикоагулянты)
  9. Препараты факторов свертывания крови
  10. ДВС-синдром
  11. Коагулопатические кровотечения и ДВС- синдром