ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СИНЕГО ТИПА

Тетрада Фалло

ТФ включает 4 компонента: подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, обструкцию выхода из правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофию миокарда правого желудочка, являющуюся следствием обструкции выхода из правого желудочка, декстрапозицию аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки).

Эпидемиология

Частота распространенности 12-14% среди всех ВПС и 5075% среди пороков синего типа.

Клиническая картина

Ведущими жалобами при ТФ являются одышечно-цианотиче- ские приступы вплоть до потери сознания, которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза легочной артерии.

В клинической картине при ТФ выделяют несколько этапов: относительного благополучия — с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребенка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов от 6 до 24 мес — наиболее тяжелый клинический, так как протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начитается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза.

Диагностика

Клиническое обследование

При физикальном обследовании: визуально область сердца не изменена, систолическое дрожание определяется парастернально, границы относительной сердечной тупости не расшире-

Глава 45 • Врожденные пороки сердца 651

ны. Тоны удовлетворительной громкости, систолический грубый шум вдоль левого края грудины за счет стеноза легочной артерии и сброса через дефект. iI тон над легочной артерией ослаблен. Печень и селезенка не увеличены, отеков нет.

Инструментальные методы

На ЭКГ выявляют отклонение электрической оси сердца вправо от +100° до +180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, часто выявляется полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают обеднение легочного рисунка. Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счет закругленной и приподнятой над диафрагмой верхушкой и западением дуги легочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии легочной артерии.

На ЭхоКГ определяют стеноз легочной артерии, большой ДМЖП, митрально-аортальное продолжение и смещение аорты вправо.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику при ТФ следует проводить с полной транспозицией магистральных сосудов.

Лечение

При ТФ купируют одышечно-цианотические приступы, что является ургентной терапией, проводят оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Купирование одышечно-цианотического приступа проводят с использованием оксигенотерапии, парентерального введения тримеперидина и никетамида, коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла введением в/в капельно соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). К терапии, позволяющей избежать паллиативной операции, относится введение р-адреноблокаторов (пропроналола) по 1 мг/кг в сутки. Больным с тФ назначение дигоксина противопоказано, так как, увеличивая инотропную функцию миокарда, он провоцирует приступы.

Хирургическое лечение

Паллиативная операция (наложение аорто-легочного анастомоза) или радикальная (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки) зависит от анатомической структуры порока.

Полная транспозиция магистральных артерий

При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, в резуль

652 Глава 45 • Врожденные пороки сердца

тате чего венозная кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения, а оксигенированная артериальная — по МКК. Формируются 2 разобщенных круга кровообращения. Ребенок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кровообращения, которыми могут быть ДМПП, ДМЖП, ОАП, открытое овальное окно. От размеров коммуникаций зависят степень ги- поксемии и величина перекрестного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом легочной артерии, тогда не будет ги- перволемии по малому кругу кровообращения, а среди жалоб будут присутствовать одышечные приступы, аналогичные таковым при ТФ. Для гиперволемии по мКк характерно присутствие среди жалоб повторных пневмоний застойного характера.

Диагностика

Клиническое обследование

В большинстве случаев порок диагностируют при рождении по диффузному («чугунному») цианозу и по наличию выраженной одышки. Шум не всегда проявляется в первые дни и соответствует по топике сопутствующей коммуникации. При осмотре определяется систолическое дрожание, кардиомегалия — практически с первых дней жизни, как и формирование «сердечного горба».

Инструментальные методы

На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда в виде положительного зубца T в правых грудных отведениях. При больших ДМЖП — признаки перегрузки левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок бывает нормальным (при небольших коммуникациях), усиленным (при больших), обедненным (при сочетании со стенозом легочной артерии). Тень сердца имеет овоидную форму («яйцо, лежащее на боку»).

ЭхоКГ-диагностика основана на идентификации морфологии желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с пороками синего типа, прежде всего с ТФ.

Лечение

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводят, как правило, рано, на 1-м месяце жизни. Существуют 2 основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переклю-

Глава 45 • Врожденные пороки сердца  653

чение кровотока на уровне магистральных артерий. Оба варианта представляются достаточно сложными.