ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ПРЕПЯТСТВИЕМК ВЫБРОСУ ИЗ ЖЕЛУДОЧКОВ

Коарктация аорты

КА представляет собой сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги.

Эпидемиология

Частота порока 6,3-15%, встречается в 3-5 раз чаще у маль-

Классификация

Возможные варианты КА: изолированная КА (взрослый тип); КА в сочетании с ОАП, с расположением КА пре- или пост- дуктально (детский тип).

Патогенез

Детский тип КА является наиболее неблагоприятным, так как очень рано формируется высокая легочная гипертензия. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, следствием чего является возрастание кровяного давления выше места сужения. Это приводит к особенностям формирования телосложения с хорошо развитым плечевым поясом («атлетическое») и к жалобам, характерным для АГ: головные боли, носовые кровотечения. При естественном течении порока могут развиться вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка, морфологические изменения коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, что также ухудшает результаты отложенного хирургического лечения.

Диагностика

Клиническое обследование

Клиническая диагностика КА не представляет больших сложностей уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания — между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. АД на ногах значительно снижено или не определяется.

654 Глава 45 • Врожденные пороки сердца Инструментальные методы

ЭКГ-изменения включают признаки перегрузки левого желудочка с явлениями его субэндокардиальной ишемии в виде смещения конечной части желудочкового комплекса вниз.

Рентгенологические признаки могут включать узурацию нижних краев ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или «аортальную», овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой.

При ЭхоКГ аорты используют супрастернальную позицию. Косвенными признаками, подтверждающими КА, могут быть постстенотическое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождающимися повышением АД.

Лечение

Лечение оперативное.

Стеноз аорты

Стеноз аорты — порок, при котором имеется сужение клапанного, подклапанного или надклапанного отверстия. При данной патологии происходит гипертрофия миокарда левого желудочка с уменьшением его полости, поскольку миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту.

Клиническая картина

В раннем возрасте большинство детей не предъявляют жалоб, хорошо развиваются. После относительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные боли в сердце, периодическую одышку, обморочные состояния. Обмороки (синкопальные состояния) — признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст. Причиной кратковременной потери сознания выступает сниженный сердечный выброс. Порок является угрожаемым по развитию внезапной сердечной смерти, поскольку гипертрофия является фоном для развития острой коронарной недостаточности, особенно на фоне физических нагрузок. Этот же факт может стать условием для развития жизнеугрожаемых аритмий.

Диагностика

Клиническое обследование

«Сердечный горб» отсутствует, перкуторно — границы относительной сердечной тупости не расширены, так как сердце остает-

Глава 45 • Врожденные пороки сердца  655

ся неувеличенным, развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры долгое время без ее дилатации. Пальпаторно — систолическое дрожание во втором меж- реберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и в тре- тьем-четвертом межреберьях слева — при подклапанном стенозе.

Инструментальные методы

На ЭКГ определяют признаки перегрузки левого желудочка и субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка, смещение конечной части желудочкового комплекса вниз в левых грудных отведениях.

Ренгенологические признаки: верхушка сердца закруглена, приподнята над диафрагмой, образуя острый угол с диафрагмой.

При ЭхоКГ обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диаметр эффективного отверстия. Характерным симптомом является дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан. Допплерэхокардиография дает представление об уровне максимальной обструкции и приблизительную оценку тяжести стеноза.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с ДМПП, ДМЖП из-за сходной локализации систолического шума, с ГКМП — идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом.

Лечение

Хирургическое лечение

Лечение паллиативного характера. Оно заключается в вальву- лотомии через трансаортальный доступ. Показаниями к операции являются синкопальные состояния, градиент давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт.ст.

Изолированный стеноз легочной артерии

Чаще сужение расположено в области клапанов легочной артерии и представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм.

Эпидемиология

Частота порока составляет 6-8% всех ВПС.

Клиническая картина

Из-за сужения образуется градиент между правым желудочком и легочной артерией. Давление в правом желудочке повышается,

656 Глава 45 • Врожденные пороки сердца

возникает недостаточность трехстворчатого клапана, появляется правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, нарастанием отеков.

Диагностика

Клиническое обследование

При осмотре: область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости могут быть расширены несущественно. Выслушивают систолический шум во втором-третьем межреберьях слева.

Инструментальные методы

ЭКГ -изменения: отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка, часто — неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

Рентгенографически отмечают обеднение легочного рисунка, размеры сердца зависят от величины право-левого сброса (при его наличии) и от перегрузки полостей сердца.

Наиболее заметный ЭхоКГ-признак порока — увеличение правого желудочка, утолщение межжелудочковой перегородки. Кроме того, выявляются нарушения открытия легочного клапана, утолщенные створки которого во время систолы дугообразно выбухают в расширенный легочный ствол. Допплерэхокардиография показывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента давления.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМПП, поскольку систолический шум во втором межреберье слева в обоих случаях обусловлен сужением выводного тракта правого желудочка.

Лечение

Хирургическое лечение

Лечение предполагает проведение транслюминальной баллонной вальвулопластики. Оперативное лечение показано при кар- диомегалии и сердечной недостаточности.