ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА БЛЕДНОГО ТИПА

К ВПС бледного типа относят пороки, при которых имеет место сброс крови слева направо. Величина сброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделами сердца.

Возможным осложнением пороков бледного типа является синдром Эйзенменгера, который характеризуется значительным повышением давления в легочной артерии, когда давление в легочной артерии становится равным или превышает давление в аорте. Шум сброса может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент второго тона на легочной артерии. Сосуды мало

644  Глава 45 • Врожденные пороки сердца

го круга кровообращения могут склерозироваться, и наступает «склеротическая» стадия легочной гипертензии. Направление сброса крови может измениться на право-левый сброс, и порок бледного типа может трансформироваться в порок синего типа.

Дефект межжелудочковой перегородки

Эпидемиология

Частота встречаемости среди ВПС составляет 15-20%. В зависимости от локализации дефекта выделяют перемембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты. По величине — большие и малые.

Патогенез

При больших дефектах, всегда расположенных в мембранозной части перегородки, размерами более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови. Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности легочной гипертензии. В свою очередь, выраженность легочной гипертензии определяется двумя факторами: гиперволемией МКК и передаточным давлением с аорты на легочную артерию по закону сообщающихся сосудов, так как большие дефекты чаще расположены подаортально.

Клиническая картина

Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В 1/3 случаев данный порок является причиной развития тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных.

Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в весе. Характерна потливость за счет выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпа- тикотонии (в ответ на сердечную недостаточность). Кожный покров бледный с небольшим периферическим цианозом. Ранним симптомом сердечной недостаточности является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Часто возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене

Глава 45 • Врожденные пороки сердца 645

положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, часто — повторными пневмониями.

Диагностика

Клиническое обследование

При физикальном обследовании сердечно-сосудистой системы визуально определяется бистернальный килевидный сердечный «горб» за счет увеличения правого желудочка (грудь Дэвиса). Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологический сердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в третьем-четвертом межреберьях слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания — признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Вправо границы относительной сердечной тупости увеличиваются перкуторно не более чем на 1-1,5 см, так как не создают препятствие «жесткие» структуры средостения.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени и селезенки (у детей первых лет жизни она увеличивается содружественно с печенью).

При естественном течении порока состояние и самочувствие детей с возрастом улучшаются, что связано с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой.

При ДМЖП в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности в четвертом-пятом межреберьях, шум не проводится, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта.

Инструментальные методы

На ЭКГ определяют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков.

Рентгенологическое обследование позволяет выявить гиперволемию по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий.

646 Глава 45 • Врожденные пороки сердца

Отмечается выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

Основным диагностическим ЭхоКГ-признаком является непосредственная визуализация порока. Сканирование сердца в нескольких сечениях позволяет определить размер, локализацию и количество дефектов. С помощью допплеровского картирования устанавливается величина сброса.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией и имеют сходную аускультативную симптоматику.

Лечение

Хирургическое лечение

При больших дефектах необходимо проведение операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в наиболее ранние сроки. Проводят пластику заплатой из ксенопе- рикарда, используя транспредсердный доступ (без вентрикулотомии, т.е. с минимальной травмой миокарда).

Дефект межпредсердной перегородки

ДМПП — врожденный порок сердца с наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови из левого в правое предсердие под значительно меньшим градиентом давления (в отличие от межжелудочкового дефекта).

Эпидемиология

Частота встречаемости ДМПП среди ВПС составляет около 10-12%.

Классификация

В зависимости от анатомической локализации ДМПП делятся на первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями) и вторичные (чаще — центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до 66% всех ДМПП.

Патогенез

В результате сброса возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при ДМЖП) прогрессирует сердечная недостаточность. Данный факт обусловлен несколькими причинами: во-первых, отсутствует непосредственное влияние на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при ДМЖП и ОАП последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения), во- вторых, имеется значительная растя

Глава 45 • Врожденные пороки сердца 647

жимость правых отделов сердца, проявляется резервная емкость сосудов МКК и их низкое сопротивление.

Клиническая картина

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни. С возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает. При его наличии следует думать, что ДМПП является частью сочетанного сложного порока, например тотального аномального дренажа легочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эпштейна.

Диагностика

Клиническое обследование

«Сердечный горб» встречают в старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз легочной артерии, ДМЖП).

Аускультация: основным признаком, позволяющим заподозрить ДМПП, является систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберьях слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. О происхождении систолического шума существует единое мнение, что он связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана. По мере повышения давления в легочной артерии появляется и нарастает акцент 2 тона над легочной артерией.

Инструментальные методы

На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90° и +120°. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер — неполная блокада правой ножки пучка Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в легочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Также имеются признаки перегрузки правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании отмечают усиление легочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счет правых камер.

С помощью трансторакальной двухмерной ЭхоКГ возможно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки.

648 Глава 45 • Врожденные пороки сердца

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике ДМПП, они могут быть целесообразны в случаях необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени легочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп) или для диагностирования сопутствующей патологии (например, аномального дренажа легочных вен).

Дифференциальная диагностика

Достаточно часто ДМПП (при наличии цианоза) приходится дифференцировать с изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фалло, аномальным дренажом легочных вен, ДмЖП, аномалией развития трехстворчатого клапана Эпштейна.

Лечение

Хирургическое лечение

Проводят хирургическую коррекцию закрытия дефекта на открытом сердце или эндоваскулярным методом.