Врожденные пороки сердца

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Наиболее уязвимым периодом являются 3-7-я недели беременности, когда происходит закладка и формирование структур сердца.

Код по МКБ-10 Q20. Врожденные пороки сердца.

Эпидемиология

ВПС являются одной из наиболее частых аномалий развития, занимая третье место после аномалий развития ЦНС и аномалий развития опорно-двигательного аппарата. Частота встречаемости врожденных пороков сердца у живорожденных составляет 0,7-2 на 1000 новорожденных. Без оперативного лечения ВПС протекают по-разному. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу 1-й недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу — 42%, к 1-му году — 87% детей. В современных условиях состояния кардиохирургической помощи практически при всех ВПС можно выполнить операцию новорожденному.

Перед врачом, впервые заподозрившим ВПС, стоят следующие задачи:

640 Глава 45 • Врожденные пороки сердца выявление симптомов, свидетельствующих о ВПС; проведение дифференциального диагноза с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления; решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга); проведение патогенетической терапии, чаще всего терапии сердечной недостаточности.

Существует более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний.

Факторы выживаемости при ВПС следующие. Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы: ВПС с относительно благоприятным исходом (открытый артериальный проток — ОАП, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стеноз легочной артерии); при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%; тетрада Фалло (ТФ), при которой естественная смертность составляет на 1-м году жизни 24-36%; сложные врожденные пороки сердца, такие как гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии, общий артериальный ствол, естественная смертность при этих пороках составляет от 36-52 до 73-97%. Возраст больного на момент манифестации порока. Манифестация порока проявляется клиническими признаками гемодинамических нарушений. Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%. Масса тела при рождении и недоношенность. Возраст к моменту коррекции порока, другими словами — тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности степень легочной гипертензии. Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.

Классификация

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца. Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов. Классификация врожденных пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врожденные аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врожденные аномалии сердца», «Другие врожденные аномалии системы кровообращения».

Глава 45 • Врожденные пороки сердца 641

Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков, разных принципов, которые могут быть положены в ее основу.

Существуют еще врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трех представленных групп. Это пороки без сброса крови и без стеноза. К этим порокам, в частности, относятся врожденная недостаточность клапанов сердца, аномалия развития трехстворчатого клапана Эпштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространенным порокам развития коронарных сосудов относятся аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (ЛА) и некоторые другие.

Диагностика

Клиническое обследование

Анамнез

При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребенка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребенок прибавлял в весе на 1-м году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой веса. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, пороки с цианозом всегда сопровождаются полицитемией, что может сопровождаться расстройствами со стороны ЦНС, такими как гипертермия, гемипарезы, параличи.

642 Глава 45 • Врожденные пороки сердца

врожденном пороке сердца впервые высказывает врач, проводящий массаж ребенку раннего возраста, наблюдая признаки ухудшения самочувствия в виде появления одышки, тахикардии.

Физикальное обследование

Изменения телосложения встречаются при немногих пороках. Так, КА сопровождается формированием «атлетического» телосложения, с преобладающим развитием плечевого пояса. В большинстве же случаев при ВПС обращает внимание пониженное питание (часто до 2-3 степеней гипотрофии) и/или гипостатура. Если отнести к особенностям телосложения форму ногтей, то следует обратить внимание на возможность формирования таких симптомов, как «барабанные палочки» и «часовые стекла», характерные для ВПС синего типа.

При пороках бледного типа отмечают бледность кожного покрова, при пороках с цианозом — диффузный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, с преобладающим акроциано- зом. Однако насыщенная «малиновая» окраска концевых фаланг пальцев характерна и для высокой легочной гипертензии, сопровождающей пороки с лево-правым сбросом крови, в любом случае такая насыщенная окраска свидетельствует о повышении содержания восстановленного гемоглобина (более 5 ммоль/л).

Изменения со стороны дыхательной системы часто отражают состояние усиленного легочного кровотока и проявляются на ранних этапах одышкой, признаками диспноэ.

Сердечно-сосудистая система. Визуально отмечают наличие «сердечного горба», его расположение: бистернальное или левостороннее. Пальпаторно определяют наличие систолического или диастолического дрожания, локализацию выявленного феномена, расположение и характеристики верхушечного толчка, наличие патологического сердечного толчка. Перкуторно — изменение границ относительной сердечной тупости. Аускультативно — характеристику аускультативных феноменов, при наличии шума: в какую фазу сердечного цикла выслушивается, его продолжительность (какую часть систолы, диастолы занимает), изменяемость шума при перемене положения тела, проводимость шума.

Изменения АД как в направлении повышения, так и в направлении понижения при ВПС встречаются нечасто. Так, для КА характерно повышение АД на руках и значительное понижение на ногах. Однако подобные изменения АД могут быть и при сосудистой патологии, в частности при неспецифическом аорто-ар- териите, при этом имеет место значительная асимметрия АД на правой и левой руках, на правой и левой ногах. Понижение АД может быть при пороках с выраженной гиповолемией, например при аортальном стенозе.

Пищеварительная система. При ВПС признаком сердечной недостаточности является увеличение печени, иногда — селезенки (обычно не более чем на 1,5-2 см). Венозное полнокровие со

Глава 45 • Врожденные пороки сердца 643

судов брыжейки, пищевода может сопровождаться жалобами на рвоту, возникающую чаще при физической нагрузке и сопровождающуюся болями в животе (из-за растяжения печеночной капсулы).

Инструментальные методы

ЭКГ имеет значение уже на начальных этапах диагностики ВПС. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы. Частота сердечных сокращений практически всегда увеличивается при ВПС из-за гипоксии и гипоксемии. Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия), при аномалии развития трехстворчатого клапана Эпштейна (приступы пароксизмальной тахикардии) внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений. Возможны отклонение электрической оси сердца при перегрузках полостей сердца, нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Рентгенологическое исследование проводят в 3 проекциях: прямой и двух косых. Оценивают состояние легочного кровотока и камер сердца. Метод имеет значение в совокупности со всеми приведенными возможностями диагностического поиска.

В большинстве случаев ЭхоКГ является решающим методом в топической диагностике ВПС. Негативной стороной данного метода является элемент субъективности.

Фонокардиография к настоящему времени утратила свою диагностическую значимость, однако может внести уточнения в данные аускультации.

Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.