<<
>>

ВНУТРИУТРОБНЫЙ ЭТАП РАЗВИТИЯ

Внутриутробный этап развития продолжается в среднем 280 дней (40 нед) и складывается из начального, зародышевого (эмбрионального) и плодного (фетального) периодов (табл. 1-1).

Таблица 1-1.
Периоды пренатального развития
Период развития Продолжительность

периода

Основные события
Начальный Первые 2 нед Оплодотворение, дробление, имплантация
Эмбриональный 3—8 нед Гаструляция, органогенез
Фетальный (плодный) До конца беременности Плацентация

Начальный период (от момента оплодотворения до 2 недель)

В течение 1 сут после овуляции происходит оплодотворение.

Оплодотворенная яйцеклетка продвигается по маточной трубе и на 4-е сутки оказывается в полости матки. При этом происходит дробление и формируется морула — группа клеток, заключенных внутри прозрачной оболочки, затем бластоцисты — шаровидного образования, между клетками которого появляется заполненная жидкостью щель. Через 5,5—6 сут после оплодотворения бластоциста имплантируется в эндометрий. В конце 2-й недели развития начинается гаструляция — формирование первичных зародышевых листков и появление у клеток способности к перемещениям.Эмбриональный период (3—8 недель)

Этот период отличается высокими темпами дифференцировки тканей, и к его окончанию сформированы рудименты всех главных органов и систем.

К концу эмбрионального периода масса эмбриона составляет 9—10 г, а длина тела — 5 см. Различные заболевания и вредные привычки беременной, генные и хромосомные аномалии плода могут привести к его гибели или самопроизвольному прерыванию беременности. Неблагоприятные условия внутриутробной жизни, воздействие инфекционных агентов (вируса краснухи, цитомегаловируса, микоплазмы и др.) могут нарушить дифференцировку тканей плода, что приводит к формированию врожденных пороков развития.

Информация о сроках появления и характере двигательной активности эмбриона и плода представлена в табл. 1-2.

Таблица 1-2. Двигательная активность эмбриона и плода
Срок Характер двигательной активности
4 нед Сердцебиение
8 нед Локализованная мышечная реакция в ответ на стимуляцию
9 нед Поверхности ладоней и подошв становятся рефлексогенными, также отмечают спонтанную моторику кишечника
13—14 нед Плавные движения в ответ на стимуляцию всех зон, в это время движения плода могут быть впервые замечены беременной (отчетливо они ощущаются к 20-й неделе); появляются глотательные движения
17 нед Хватательный рефлекс
18 нед Дыхательные движения, создающие ток амниотической жидкости в развивающиеся легкие и из них
28-29 нед Может активно сосать

Фетальный (плодный) период (от 9-й до 38—40-й недели)

С 9-й недели увеличиваются количество и размер клеток, плод быстро растет, происходит структурная перестройка органов и систем с интенсивным созреванием тканей (рис.

1-1).

Система кровообращения плода достигает окончательного развития между 8-й и 12-й неделями беременности. Кровь от плаценты через пупочную вену и венозный проток поступает в печень и нижнюю полую вену. Достигнув правого предсердия, кровь через открытое овальное окно в основном попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, восходящую аорту и артерии головного мозга. Кровообращение в легких ограничено в связи с фетальными коммуникациями. Фетальные коммуникации

Рис. 1-1. Плод на 24 неделе: данные УЗИ плода

нужны, потому что легкие не функционируют. Через верхнюю полую вену кровь возвращается в правые предсердие и желудочек, а из легочной артерии через артериальный проток поступает в нисходящую аорту, откуда возвращается через пупочную артерию в плаценту.

К 12-й неделе масса плода составляет 14 г, длина — 7,5 см, отчетливыми становятся признаки пола, определяется кора большого мозга. К 27—28-й неделе гестации мозг напоминает мозг новорожденного, но кора еще не функционирует, активно растут и миелинизируются ствол головного мозга и спинной мозг, выполняющие жизненно важные функции.

К 12-й неделе мегалобластический тип кроветворения полностью заменяется нормобластическим, в периферической крови появляются лейкоциты. С 20-й до 28-й недели устанавливается костномозговое кроветворение (вместо печеночного). Гемоглобин (НЬ) плода, в основном фетальный (HbF), имеет большее сродство к кислороду, чем НЬ взрослого (НЬА), синтезируемый в позднем плодном периоде.

Морфогенез дыхательной системы начинается с 4-й недели гестации (рис. 1-2). В начале легкие представляют экзокринную железу с толстой стромой, пронизанной узкими протоками, покрытыми эпителием и почти заполненным просветом. Эпителий становится цилиарным, появляются секреторные клетки Клара, нейроэндокринные клетки, с 16-й недели — слизистые железы, хрящи, образуется диафрагма.

Между 16-й и 26—28-й неделями гестации рост эпителия преобладает над ростом мезенхимы, происходит дальнейшее развитие структуры легочного ацинуса, образуются терминальные дыхательные пути. Зрелое легкое формируется к 32-й неделе гестации.

Сурфактант — эмульсия фосфолипидов, белков (SP-A, SP-B, SP-C) и углеводов; их находят уже до 30-й недели гестации. До рождения легкие заполнены жидкостью, содержащей большое количество хлоридов, калия, натрия, белков. После рождения оставшееся небольшое количество легочной жидкости быстро абсорбируется кровеносными и лимфатическими капиллярами.

Деление зиготы Эмбри-

имплантация ональный Фетальный

А ,________ А________ _______________________________________ А_______

Рис. 1-2. Развитие дыхательной системы

Желчь начинает отделяться приблизительно на 12-й неделе гестации, вскоре появляются пищеварительные ферменты. Меконий образуется к 16-й неделе, он состоит из слущенных клеток эпителия кишечника, кишечных соков и клеток плоского эпителия, заглатываемых с амниотической жидкостью.

Иммунная система начинает развиваться с 6-й недели гестации, в этом возрасте появляется ответ на митогены. На 10-й неделе определяется активность Т-киллеров. На 8—9-й неделе внутриутробного развития начинается инфильтрация вилочковой железы лимфоидными клетками, к 12-й неделе железа внешне напоминает зрелый орган. Циркулирующие В-лимфоциты обнаруживают на 13-й неделе гестации; 20-недельный плод обладает способностью синтезировать все основные классы иммуноглобулинов (Ig). Сначала появляются IgM, их повышенное содержание рассматривают как признак внутриутробной инфекции. Перенос IgG от беременной к плоду до 32-й недели незначителен, поэтому у недоношенных детей их содержание

низкое.

Рис.

1.-3. Глубоко недоношенный ребенок

По рекомендации Всемирной Организации Здравоохранения, жизнеспособным считают плод, родившийся на сроке беременности 22 нед или имеющий при рождении массу тела 500 г и более (рис. 1-3).

К концу 11 триместра беременности масса плода составляет приблизительно 1000 г, длина тела — около 35 см. Последний триместр характеризуется значительным увеличением массы тела плода, развитием подкожной клетчатки и мышц.

Нарушение нормального течения плодного периода может быть результатом гипоксии плода при патологии плаценты или пупочного канатика, инфекции, травматического, токсического или радиационного воздействия, иммунных нарушений, нерационального или недостаточного питания беременной. В этот период развитие плода в значительной степени зависит от состояния плаценты. При различных повреждениях она становится проницаемой для бактерий, вирусов и других инфекционных агентов, способных привести к заболеванию плода и/или вызвать преждевременные роды. Эти и другие патогенные факторы приводят к задержке внутриутробного развития плода, отставанию в дифференцировке тканей и созревании их функций, дистрофическим и воспалительным изменениям в органах. Основное количество кальция, железа и lg поступает к плоду именно в последнем триместре беременности, поэтому у недоношенных детей повышены потребность в микронутриентах и восприимчивость к инфекциям.

Врожденные пороки развития

Ежегодно в России рождается более 50 000 детей с врожденной и наследственной патологией. К врожденной патологии относят любые болезни и аномалии, проявляющиеся при рождении. Врожденные пороки развития включают различные структурные аномалии — морфологические дефекты, обусловленные нарушением развития вследствие внутренних (генетических) дефектов или воздействия внешних тератогенных факторов (дизрупция), нарушения формы, вида и положения частей тела (деформации), нарушения организации клеток в ткани вследствие расстройств гистогенеза (дисплазии).

В зависимости от срока действия вредных факторов выделяют гаметопатии (мутации в половых клетках родителей и наследственные изменения в яйцеклетках и сперматозоидах), бластопатии (поражение зародыша в первые 15 дней после оплодотворения: гибель зародыша, двойниковые пороки и др.), эмбриопатии (изолированные и множественные пороки развития), фетопатии (пороки в виде дистопии и гипоплазии органов).

• Пороки, обусловленные вредными факторами среды (гипоксия плода, вирусные инфекции на ранних сроках беременности — табл. 1-3), воздействующими на плод в критические периоды развития различных органов, не наследуются (рис.

1-4, 1-5, 1-5а).
Таблица 1-3. Пороки развития, возникающие при внутриутробных инфекциях
Возбудитель Характерные пороки развития
Вирус краснухи Триада Грегга: пороки глаз (катаракта, микрофтальмия, глаукома), сердца (открытый артериальный порок, стенозы легочной артерии и аорты, дефекты перегородок), глухота
Цитомегаловирус Микроцефалия, перивентрикулярные кисты, микрогирия, атрезия желчных путей, поликистоз почек, пороки сердца (дефекты перегородок, магистральных сосудов)
Вирус простого герпеса I и 11 типа Микроцефалия, микрофтальмия, ретинопатия, рубцы кожи
Аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, респираторносинцитиальный вирус Характерных пороков нет
Вирусы Коксаки и ECHO Пороки сердца (тетрада Фалло, атрезия аорты и трехстворчатого клапана, фиброэластоз), дисплазия почечной паренхимы
Вирус гепатита В Атрезия желчных путей
Токсоплазмоз Гидроцефалия, микроцефалия, колобома, микрофтальмия

Рис. 1-4. Ребенок с врожденным поро- Рис. 1-5. Ребенок с врожденным пороком развития — расщепление губы ком развития — незаращение мягкого

и твердого неба

• Причиной врожденных аномалий могут быть мутантные гены, то есть наследственные заболевания. Выделяют моногенные и хромосомные заболевания, обусловленные нарушениями (мутациями) в структуре отдельных генов и хромосом, а также мультифакториальные заболевания, для развития которых необходимы как средовые воздействия, так и наличие наследственной предрасположенности, как правило, связанной с несколькими генами. К последним относят сахарный диабет (СД). Существует более 4000 моногенных заболеваний с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и сцепленным с полом (как правило, с хромосомой X) типом наследования (табл. 1-4). По аутосомно-доминантному типу наследуются, например, хорея Хантингтона, синдром Марфана, по аутосомно- рецессивному типу — муковисцидоз, адреногенитальный синдром, фенилкетонурия. Наиболее частые хромосомные болезни — три- сомии 21-й хромосомы (болезнь Дауна), 13-й (синдром Патау), 18-й (синдром Эдвардса) (табл. 1-5).

Рис. 1-6. Ребенок с болезнью Дауна Рис. 1-7. Ребенок с синдромом Шере-

шевского—Тернера

Наиболее эффективные методы профилактики наследственных и врожденных заболеваний — медико-генетическое консультирование и дородовая (пренатальная) диагностика (рис. 1-8).

Таблица 1-4. Признаки, характерные для различных типов наследования заболевания
Лутосомно-доминантное наследование Аутосомно-рецессивное наследование
Больной член семьи имеет больного родителя

Передается из поколения в поколение Больные есть в каждом поколении Одинаково часто болеют мужчины и женщины

Вероятность рождения больного ребенка, если болен один из родителей, составляет 50%

У здоровых родителей может быть один и более больных детей От больного родителя рождаются здоровые дети

Одинаково часто болеют мужчины и женщины

Все родители больных детей — гетерозиготные носители патологического гена (вероятность рождения больного ребенка составляет 25%)

Таблица 1-5. Клинические проявления хромосомных болезней
Хромосомная болезнь Клинические проявления
Трисомия 21 (болезнь Дауна) Невысокий рост, круглая голова со скошенным затылком, косые глазные щели, короткий нос с широкой плоской переносицей, маленькие деформированные уши, полуоткрытый рот с большим языком и выступающей нижней челюстью, врожденные пороки сердца, умственная отсталость (рис. 1-6)
Трисомия 13 (синдром Патау) Микроцефалия, неправильно сформированные и низко расположенные уши, аномалии глазного яблока вплоть до анофтальмии, расщелины губы и неба, полидактилия, врожденные пороки развития внутренних органов, часто - судороги
Трисомия 18 (синдром Эдвардса) Врожденный порок сердца, расщелина губы и неба, микроцефалия, пупочная грыжа, гипотрофия
Моносомия 45,Х0 (синдром Шерешевского— Тернера) Низкий рост, короткая шея, крыловидные складки на шее, умственная отсталость, нарушение слуха, аномалии мочевой системы (подковообразная почка, удвоение почек и мочевыводящих путей) (рис. 1-7)

Важное значение для пренатальной диагностики имеет определение концентрации в крови беременной а-фетопротеина (АФП). Это белок плодного происхождения, вырабатываемый печенью с 16-й недели гестации. Концентрации АФП в крови беременной повышается при наличии у плода пороков центральной нервной системы (ЦНС) (анэнцефалия, спинномозговая грыжа), дефектов передней брюшной стенки, понижается — при болезни Дауна (в сочетании с высокими показателями хорионического гонадотропина).

Скрининг

в пренатальной диагностике

Биохимический скрининг материнских сывороточных маркеров

• Альфофетопротеин (АФП)

• Хорионический гонадотропин (ХГЧ)

• Неконъюгированный эстриол

УЗИ

• 10—12 недель

• 22—24 недели

• 34 неделиГруппы риска

• Возраст беременной старше 35 лет

• Не менее 2 самопроизвольных выкидышей на ранних сроках

• Наличие в семье ребенка с болезнью Дауна

• Другие хромосомные болезни

• Множественные пороки развития у плода в предыдущих беременностях

• Семейное носительство хромосомных перестроек

• Применение перед беременностью или на ранних сроках фармакологических препаратов (цитостатики, противосудорожные, некоторые антибиотики, противоопухолевые)

• Облучение кого-либо из родителей до зачатия

Медико

генетическое

консультирование Инвазивная пренатальная диагностика

• Трансцервикальная биопсия ворсинок хориона в I триместре беременности

• Трансабдоминальная хорионбиопсия в I триместре беременности

• Пункция плаценты во II триместре беременности

• Амниоцентез во II триместре беременности

• Кордоцентез во II триместре беременности

Профилактику врожденных пороков развития реализуют в условиях взаимодействия медико-генетической, акушерско-гинекологической, педиатрической и других служб здравоохранения. С целью первичной профилактики врожденных пороков развития необходимы следующие мероприятия.

• Планирование наступления беременности в наиболее благоприятные сроки.

• Вакцинация против краснухи.

• Прием комплекса витаминов, содержащих фолиевую кислоту, за 1 мес до наступления планируемой беременности и в течение I триместра беременности.

• Обследование на инфекцию вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), токсоплазмоз, цитомегаловирусную, герпетическую и другие инфекции.

• Своевременная диагностика и адекватное лечение хронических заболеваний у партнеров (СД, эпилепсия, гипертоническая болезнь и др.).

• Исключение курения, употребления алкоголя и наркотиков.

• Консультация генетика при подозрении на наличие в семье наследственных заболеваний.

<< | >>
Источник: Коллектив авторов. Пропедевтика детских болезней / Под ред Геппе Н А., Подчерняевой Н.С.: учебник для студентов медицинских вузов. — М.: ГЭОТАР-Медиа,2008. 2008

Еще по теме ВНУТРИУТРОБНЫЙ ЭТАП РАЗВИТИЯ:

  1. Внутриутробный период. Рост и развитие во внутриутробном периоде
  2. ВНЕУТРОБНЫЙ ЭТАП РАЗВИТИЯ
  3. ВНУТРИУТРОБНАЯ СМЕРТЬ
  4. Внутриутробная гибель плода: анестезиологическое обеспечение и интенсивная терапия
  5. КАК ИЗМЕРЯТЬ ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ И ПОЛЬЗОВАТЬСЯ КАРТАМИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
  6. Средний (промежуточный) этап
  7. Средний (промежуточный) этап
  8. МЕТОД КИНОЗАЛА 1-й этап
  9. й этап. 1,5 месяца.
  10. й этап. 1,5 месяца.
  11. й этап. 1,5 месяца.
  12. 2 этап, 1,5 месяца.
  13. 2-й этап, профилактический.
  14. 1-й этап ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПРОБЛЕМЫ
  15. 2-й этап СОЗДАНИЕ ОБРАЗА
  16. 7-й этап ЭКОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОВЕРКА
  17. 8-й этап ПРИСОЕДИНЕНИЕ К БУДУЩЕМУ
  18. 9-й этап ПРОВЕРКА ИЗМЕНЕНИЙ
  19. й этап. Подготовительный, 1,5 месяца.
  20. й этап. Основной, 1,5 месяца.