Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Определение. Аномальное впадение всех легочных вен в правое предсердие (кардиальная форма), в венозные пути (супракардиально в расположенную слева верхнюю полую вену, инфракардиально в нижнюю полую вену, воротную вену, венозный проток или печеночные вены).

Рис. 6-1. ЭКГ 5-летнего мальчика с дефектом межпредсердной перегородки (вторичный дефект): сброс слева направо 60% минутного объема малого круга кровообращения. Отклонение электрической оси сердца вправо: высокоамплитудные, немного расширенные зубцы R' в aVR, длительность комплекса QRS в пределах нормы. В грудных отведениях rs/^-форма в отведении V,, комплекс QRSв V2 грубо расщеплен, переходная зона в отведении V4, qRs-форма в V5 и V6 с широкими зубцами 5. ЭКГ-данные соответствуют картине гипертрофии правого желудочка при перегрузке объемом с неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

Рис.

Гемодинамика. Решающее значение имеет ограничение возврата крови по легочным венам вследствие обструкции, в результате чего часто развивается жизнеугрожающий застой в малом круге кровообращения с перегрузкой объемом и давлением правого желудочка.

Рис. 6-3. ЭКГ ребенка 4 мес с супракардиальной формой тотального аномального дренажа легочных вен. Синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, намечающийся Р pulmonale (увеличение начальной фазы зубца Р в V2-V5), гипертрофия правого желудочка с медленным снижением амплитуды зубца R между V2 и V„, глубокие зубцы S в левых грудных отведениях в V5 и V6. Глубокие отрицательные зубцы Т в V,-V3 с выпуклой депрессией сегмента ST. Гипертрофия правого желудочка превосходит таковую при дефекте межпредсердной перегородки. О тяжелой перегрузке объемом правых отделов сердца свидетельствуют очень глубокие зубцы 5 в левых грудных отведениях с явными низкоамплитудными зубцами R.