Сложные врожденные пороки сердца ■ Полная транспозиция магистральных сосудов (D-транспозиция)

Определение. Отхождение аорты от правого желудочка и легочной артерии — от левого (так называемая простая форма), около 50% случаев осложняются дефектом межжелудочковой перегородки и/или обструкцией левожелудочкового выводного тракта (стеноз ниже места отхождения легочной артерии; рис.

Рис. 6-25. Схематическое изображение анатомических соотношений при полной транспозиции магистральных сосудов. Соустья между обоими предсердиями и открытый артериальный проток как прямое соединение обоих кругов кровообращения. Отхождение легочной артерии (РА) от левого желудочка (LV) и аорты (Ао) - от правого (RV). RA - правое предсердие, LA - левое предсердие.

Гемодинамика. Параллельное функционирование обоих кругов кровообращения; жизненно необходимое соединение кругов происходит через дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток (наиболее эффективно).

я У новорожденных часто данные ЭКГ соответствуют возрасту с преимущественно положительными комплексами QRS в правых грудных отведениях и зубцами S в левых, единственный признак транспозиции магистральных сосудов — положительные зубцы Т в правых грудных отведениях большей амплитуды, чем в левых (рис.

Примечание. Отсутствие каких-либо признаков гипертрофии правого желудочка может указывать на его недоразвитие при дефектах межжелудочковой перегородки больших размеров. Также при нормальном соотношении массы миокарда левого и правого желудочков и интактной межжелудочковой перегородке при данной картине ЭКГ нельзя полностью исключить транспозицию магистральных сосудов.

Рис. б-2б. ЭКГ двух новорожденных с полной транспозицией магистральных сосудов. А. Новорожденный в первый день жизни:транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой, отклонение электрической оси сердца вправо, высокоамплитудные зубцы Р в отведениях II, III, высокоамплитудные зубцы R1 в aVR. Грудные отведения: fls-форма справа, rS-форма в V4-V6, зубцы Т во всех отведениях положительные. Признаки гипертрофии правого желудочка, Р pulmonale. Небольшое отклонение от «физиологической гипертрофии» правого желудочка. Б. Новорожденный во второй день жизни, простая транспозиция магистральных сосудов. Синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо. Р pulmonale, значительные нарушения проводимости в правом желудочке в форме блокады правой ножки пучка Гиса, нет достоверных признаков гипертрофии желудочков. Только Р pulmonale и относительно выраженное замедление проводимости по правому желудочку указывают на патологическую перегрузку правых отделов сердца.

Vr,

■1  і

Л~/'

і  t

aVL •

v ~T

T

\  v4 ~ S

і  і

і  t