СИНДРОМ ШВАХМАНА

Болезнь имеет довольно специфическое сочетание двух синдромов — панкреатической экскреторной недостаточности и нарушения кроветворения по цитопеническому типу. Последнее редко выступает на первый план в клинической картине, в чем мы убедились на собственном опыте.

По-видимому, вследствие нейтропснии — частого гематологического феномена при этой болезни — отмечается наклонность к рецидивирующим бактериальным инфекциям. Поэтому поводом для обращения к врачу и госпитализации нередко является интеркуррентное заболевание — кишечная инфекция, пневмония, «подозрение на сепсис» и др. При обследовании выявляется синдром мальабсорбции с недостаточностью преимущественно панкреатической экзокринной функции — стеаторея. зловонный «жирный» стул, большой живот, увеличение печени, поджелудочной железы (по данным эхографии).

Закономерно возникает мысль о муковисцидозе, но электролиты Na и К в поте остаются в пределах нормы. Обычно к этому времени в анализе крови выявляются отклонения: анемия, тромбоцитопения, чаще нейтропения, иногда панцитопения. Исследования костного мозга показывают, что имеет место нарушение костномозгового кроветворения, а не только изменения в периферической крови. Поскольку кровотечения не характерны для этой болезни, гематологические нарушения редко бывают основным или первым поводом для дифференциальной диагностики (алгоритм 35).