СИНДРОМ ОСЛЕРА-РЕНДЮ-ВЕБЕРА

(син.: наследственная телеангиэктазия кожи и слизистых оболочек, наследственная геморрагическая ангиома; описана W. Osier —английским терапевтом, позднее Rendu и Weber)

Аутосомно-доминантный путь наследования.

Клиника:

• отмечаются точечные и/или узелковые телеангиэктазии, сосудистые звездочки, которые локализуются на языке, лице, ушных раковинах, конъюнктиве, кончиках пальцев, ногтевом ложе, слизистой оболочке носа, следствием чего могут быть носовые кровотечения. Телеангиэктазии могут быть в желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, влагалище, матке, легких, печени иголовном мозге. Телеангиэктазии возникают в раннем возрасте, и число их может увеличиваться.

Вследствие возникновения указанных локализаций могут ■ и мечаться:

— кровоизлияния в мозг;

— гематурия;

— рвота с кровью;

— постгеморрагическая анемия.

Нередко наблюдается гепатомегалия с последующим развитием цирроза печени.

Диагностика. Диагноз не труден при наличии телеангиэктазий їм видимых участках кожи и слизистых оболочках. Выявление их и перечисленных выше внутренних органах требует, как правило, проведения эндоскопических (гастродуоденоскопия, цистоскопия, і истероскопия) исследований и УЗИ.

Лечение. Телеангиэктазии на слизистых оболочках, доступных осмотру, могут подвергаться лазерной аблации, если он и сопровождаются частыми кровотечениями.