СИНДРОМ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА

Болезнь приходится дифференцировать с гемолитическими состояниями разнообразного генеза. При этом заболевании часто имеет место наследственный фактор, который следует выявить при сборе анамнеза.

Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится между иммунными и неиммунными типами гемолиза. Поскольку в клинической картине почти всегда имеет место в той или иной степени выраженная желтуха, необходимо выяснить, носит ли она гемолитический или негемолитический характер. Об иммунном характере болезни следует думать при наличии несовместимости крови матери и ребенка по групповой принадлежности или по Rh фактору. Это является показанием к определению титра антиэритроцитарных антител. Для того, чтобы дифференцировать гемолитический процесс от негемолитического, достаточно определить характер билирубинемии: прямой или непрямой фракцией она представлена. Убедившись в неиммунном и гемолитическом характере желтухи, следует искать болезни, связанные либо с патологией эритроцита, либо с гемоглобинопатией (серповидноклеточная болезнь, талассе- мия).

К решающим диагностическим процедурам следует отнести ряд лабораторных показателей: определение диаметра и сферического индекса эритроцита - отношение его диаметра к толщине (микро- сфероцитоз), осмотическую резистентность эритроцита (снижена), ретикулоцитоз периферической крови. Необходимо также обратить внимание на внешний вид больного (алгоритм 26).

	ВС Анемия, желтуха КС Увеличение печени Этническая принадлежность (среднеземноморская популяция) Анемия и желтуха с рождения Наследственный фактор дс Гиперферментемия, прямой билирубин, обесцвеченный стул Непрямой билирубин Несовместимость крови матери и новорожденного по Rh-фактору и группе крови, непрямой билирубин Башенный череп, готическое небо, непрямой билирубин, отсутствие антиэритроцитарных антител РДИ Маркеры гепатита/ сцинтиграфия печени Серповидные или мешеневидные эритроциты Антиэритроцитарные антитела Осмотическая резистентность эритроцитов, микросфероцитоз Д-3 Гепатит/атрезия внутрипеченочных желчных ходов Серповидноклеточная анемия» талассе- мия Гемолитическая болезнь новорожденных Болезнь Минковского-Шоффара

Еще по теме СИНДРОМ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА:

1. БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА
2. СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ (ДВЗ-СИНДРОМ) В АКУШЕРСТВІ
3. ( СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА (СИНДРОМ БУГ)
4. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки)
5. СИНДРОМ ГАСТРОКАРДиАлЬНЫЙ (синдром Ремхельда
6. СИНДРОМ РЕЯ (синдром Рейе
7. Острый коронарный синдром Острый коронарный синдром, основные понятия
8. СИНДРОМ ТИРАМИНОВЫЙ
9. СИНДРОМ ВОЛЬФФА — ПАРКИНСОНА — УАЙТА
10. Нефротический синдром
11. Синдром удлиненного интервала Q-T
12. СИНДРОМ ХОЛТА-ОРАМА
13. ДЕМПИНГ-СИНДРОМ
14. СИНДРОМ ГИПОТАЛАМЙЧЕСКИЙ