Семиотика поражений мышечной системы (основные синдромы поражения мышц)

Гипотрофия и атрофия мышц

Мышечную гипотрофию или атрофию мышц разделяют на врожденную или приобретенную, первичную или вторичную.

• Гипотрофия мышц возникает иногда у здоровых детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при ограничении подвижности в послеоперационном периоде или при тяжелой соматической патологии.

• Атрофия мышц сопутствует вялым параличам, в частности, возникающим при паралитической форме полиомиелита.

Также мышечная атрофия развивается постепенно при:

— наследственных дегенеративных заболеваниях мышечной системы;

— хронически протекающих инфекциях;

— нарушениях метаболических процессов;

— расстройствах трофических функций нервной системы;

— длительном применении глюкокортикоидов и др.

Локальная мышечная атрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с заболеваниями суставов, повреждениях сухожилий, нервов или самих мышц.

Нарушение тонуса мышц

Мышечную гипотонию у новорожденных можно рассматривать как следствие:

—поражения ЦНС;

—гипербилирубинемии;

—недоношенности;

—врожденных заболеваний.

У детей раннего возраста снижение мышечного тонуса возникает при:

—рахите (рис.

— гипотрофии (II и III степени).

в старшем возрасте развивается, например, при:

—ревматической хорее;

— поражении мозжечка. Мышечный тонус снижается

также при гипокалиемии. Ее причины — рвота, диарея, длительный прием диуретиков, лечение сердечными гликозидами, а также поражение желез внутренней секреции (гипофиза, щитовидной железы, надпочечников).

Мышечная гипертония возникает при:

—поражении пирамидных путей (например, болезни Литтла);

—травмах головного и спинного мозга;

—детском церебральном параличе (рис.

—энцефалитах;

—некоторых инфекционных заболеваниях (например, столбняке);

— при миотонии Томсена и др. Миалгии

Миалгии обусловлены спазмом, сдавлением, воспалением или ишемией мышц.

• Выраженные боли в мышцах конечностей нередко возникают при таких инфекционных заболеваниях, как лептоспироз, бруцеллез, туляремия, возвратный тиф.

• Боли в покое и болезненность мышц свойственны заболеваниям, протекающих с некрозом мышц (например, при дерматомиозите).

• Боли во время или после физической нагрузки наблюдают при наследственных метаболических миопатиях или ишемии (например, при склеродермии).

• Болезненность мышц в сочетании с их уплотнением свидетельствует об их воспалительном поражении (миозите, дерматомиозите, трихинеллезе).

• Очаги каменистой плотности в толще мышц образуются при отложении солей кальция (оссификации), возникающем при гиперпарати- реозе, токсоплазмозе, дерматомиозите и оссифицирующем миозите.

Мышечные контрактуры

Мышечные контрактуры часто возникают при заболеваниях суставов и затрагивают прилегающие к суставу мышцы, чаще всего сгибатели.

Снижение мышечной силы

Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей более характерна для миопатий. В дистальных отделах— для полиневропатий, а также для миотонической дистрофии, дистальной мышечной дистрофии. Нарастание слабости после физической нагрузки свидетельствует о расстройстве нервно-мышечной передачи или метаболической миопатии (при нарушении утилизации глюкозы или липидного обмена).

Из эндокринных заболеваний мышечную слабость чаще всего вызывают гипокортицизм, тиреотоксикоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия. Общее снижение мышечной силы возникает при тяжелых истощающих заболеваниях, хронических заболеваниях легких, сердечной, печеночной и хронической почечной недостаточности.

Основные заболевания, сопровождающиеся поражением мышц

Миопатии

Миопатии — обобщенное название гетерогенной группы заболеваний мышечной системы (главным образом, скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией. Выделяют первичные (мышечные дистрофии) и вторичные (воспалительные, токсические, метаболические и т.д.) миопатии.

• Мышечные дистрофии — наследственные миопатии, характеризующиеся прогрессирующей мышечной слабостью, вызванной деструк- дней мышечных волокон.

• К группе воспалительных миопатий относят следующие заболевания.

— Заболевания инфекционной этиологии:

- бактериальные (стрептококковый некротический миозит, газовая гангрена);

- вирусные (грипп, краснуха, энтеровирусная инфекция, ВИЧ- инфекция);

- паразитарные (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез);

- спирохетозные (лаймская болезнь).

— Идиопатические аутоиммунные заболевания (дермато- и полимиозит, СКВ, ювенильный полиартрит и др.).

• Лекарственные миопатии возникают при приеме различных лекарственных препаратов: циметидина, пеницилламина, прокаинамида (новокаинамида), хлорохина, колхицина, циклоспорина, глюкокортикоидов, пропранолола и др.

Миотония

Миотония— состояние, при котором после сокращения мышц возникает тоническая ригидность продолжительностью в несколько секунд. Миотония характерна для миотонической дистрофии, врожденной мио- тонии (болезни Томсена), а также врожденной парамиотонии, при которой ригидность мышц провоцируется охлаждением.

Миастения

Миастения — заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, обусловленной нарушением нервно-мышечной передачи. В основе миастении чаще всего лежит иммунное поражение (образование антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса). Миастения возникает у детей в любом возрасте и проявляется птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами, нарастающей слабостью мышц.

• Неонатальная миастения развивается у ребенка грудного возраста не позже 2 мес после рождения вследствие пассивного переноса антител трансплацентарно от матери, страдающей миастенией, плоду.

• Врожденная миастения — заболевание, характеризующееся птозом, наружной офтальмоплегией, повышенной утомляемостью.

Параличи (парезы)

Параличами (парезами) называют состояния с утратой (снижением) способности мышц произвольно сокращаться вследствие поражения нервной системы. Различают центральные и периферические параличи (парезы).

• При периферических параличах мышцы становятся дряблыми, вялыми, а пассивные движения в суставах избыточными.

• Центральные параличи обычно сопровождаются спастическим гипертонусом. Мышцы становятся уплотненными, напряженными, отчетливо контурируются, пассивные движения затруднены и ограничены.

Врожденные аномалии мышц

Наиболее распространенная врожденная аномалия мышц — недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее. Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж. Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышц приводит к развитию деформаций плечевого пояса.