НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников — одно из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.

Выделяют острую и хроническую надпочечниковую недостаточность. Различают первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников, и вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, сопровождающимся дефицитом АКТГ.

Коды по МКБ-10 E27.1. Первичная недостаточность коры надпочечников. E27.3. Медикаментозная недостаточность коры надпочечников. E27.4. Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.

Хроническая надпочечниковая недостаточность Классификация Первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона ). Врожденная. Врожденная гипоплазия коры надпочечников. Гипоальдостеронизм. Адренолейкодистрофия. Семейный изолированный дефицит ГК. Синдром Оллгрова. Приобретенная. Аутоиммунный адреналит. Инфекционный адреналит (туберкулез, сифилис, микозы).

Глава 48 • Заболевания надпочечников 673 Изолированная недостаточность кортикотропина. Гипопитуитаризм. Приобретенная. Деструктивное поражение гипофиза (опухоли, кровоизлияние, инфекции, аутоиммунный гипофизит). Третичная недостаточность коры надпочечников. Врожденная. Изолированная недостаточность кортиколиберина. Множественная недостаточность гипоталамуса. Приобретенная. Деструктивное поражение гипоталамуса. Нарушение рецепции стероидных гормонов. Псевдогипоальдостеронизм. Ятрогенная недостаточность коры надпочечников.

Этиология и патогенез

Основная причина первичного гипокортицизма — аутоиммунная деструкция коры надпочечников.

Наиболее частая причина вторичного гипокортицизма — деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, травма, инфекция).

Вследствие недостатка ГК, обеспечивающих в здоровом организме активацию глюконеогенеза, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается содержание глюкозы в крови и тканях. Снижение поступления глюкозы в ткани приводит к адинамии и мышечной слабости. Недостаток минералокортико- идов вызывает повышение экскреции натрия, хлоридов и воды, что приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и снижению АД. Дефицит надпочечниковых андрогенов, сопровождающий надпочечниковую недостаточность, проявляется задержкой роста и полового развития. При этом снижается интенсивность анаболических процессов в костной и мышечной тканях. Клинические признаки хронической надпочечниковой недостаточности проявляются при разрушении 90% железистых клеток.

Клиническая картина

Симптомы заболевания обусловлены в первую очередь недостаточностью ГК. Врожденные формы гипокортицизма проявляются с первых месяцев жизни. При аутоиммунном адреналите начало заболевания бывает чаще после 6-7 лет. Характерны отсутствие аппетита, потеря массы тела, снижение АД, астения. Часто отмечают боли в животе, тошноту, беспричинные рвоты.

674 Глава 48 • Заболевания надпочечников

Гиперпигментация кожных покровов — патогномоничный клинический симптом первичного гипокортицизма. Интенсивно окрашиваются естественные складки кожи, места соприкосновения с одеждой. Гиперпигментация обусловлена избыточной секрецией АКТГ и меланоцитстимулирующего гормона. При вторичном гипокортицизме гиперпигментация отсутствует.

Без лечения симптомы заболевания быстро нарастают, и развивается криз надпочечниковой недостаточности, характеризующийся симптомами острой надпочечниковой недостаточности.

Диагностика

Основной диагностический критерий гипокортицизма — снижение содержания кортизола и альдостерона в сыворотке крови. При первичном гипокортицизме низкий уровень кортизола и альдостерона сопровождаются повышением содержания АКТГ и ренина в плазме крови.

Дефицит ГК приводит к гипогликемии. Для минералокортикоид- ной недостаточности характерны гиперкалиемия и гипонатриемия.

При стертых формах заболевания проводят стимуляционный тест с АКТГ. У здоровых детей содержание кортизола после введения АКТГ в 4-6 раз превышает базальный уровень. Отсутствие реакции на стимуляцию свидетельствует о снижении резервов коры надпочечников.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу, эссенциаль- ной артериальной гипотензией. Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела может быть при язвенной болезни желудка, нервной анорексии, онкологической патологии. При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с дерматомиозитом, склеродермией, пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов.

Лечение

Медикаментозное лечение

Лечение криза направлено на ликвидацию электролитных нарушений и гипогликемии. Инфузионная терапия включает 0,9% раствор натрия хлорида и 5% раствор глюкозы*. Общий объем жидкости рассчитывают исходя из физиологической потребности с учетом потерь.

Одновременно начинают терапию гидрокортизоном парэнтерально с последующим переводом на постоянную заместитель

Глава 48 • Заболевания надпочечников 675

ную терапию таблетированными препаратами (кортеф*, корти- нефф*). Адекватность лечения оценивают по параметрам физического и полового развития, АД, уровню электролитов в плазме крови, ЭКГ.

Прогноз

При адекватной заместительной терапии прогноз для жизни благоприятный.

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность — неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.

Этиология

Надпочечниковые или аддисонические кризы развиваются чаще у больных с первичным поражением коры надпочечников. Развитие острой надпочечниковой недостаточности может быть первым проявлением хронической надпочечниковой недостаточности. Острая надпочечниковая недостаточность может быть результатом тромбоза или эмболии сосудов надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена). Геморрагический инфаркт при этом синдроме возникает на фоне менингококковой, пневмококковой или стрептококковой бактериемии. У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии надпочечников становится родовая травма, на втором месте — инфекционно-токсические факторы.

Патогенез

При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается ОЦК и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.

При отсутствии ГК развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.

При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.

676  Глава 48 • Заболевания надпочечников

Клиническая картина

Характеризуется быстро прогрессирующим снижением АД.

Время течения острой надпочечниковой недостаточности может быть от нескольких часов до нескольких дней в зависимости от этиологии.

Диагностика

Диагностика основана на клинической картине, так как острая надпочечниковая недостаточность развивается чрезвычайно быстро. Желательно определение электролитов в плазме крови: характерна гиперкалиемия и гипонатриемия, гипохлоремия. Для проведения оптимальной инфузионной терапии следует определить гематокрит, кислотно-основное состояние, концентрацию глюкозы и гемоглобина в крови.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости.

Лечение

Медикаментозное лечение

Лечение проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы — детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года — раствор натрия хлорида, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый гидрокортизон в/в ка- пельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток. При этом необходим тщательный контроль АД и концентрации йонов натрия в плазме крови.