<<
>>

МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ

Дифференциальный диагноз болезни представляет большие трудности до первого рентгенографического исследования. Если врач-рентгенолог осведомлен об этой болезни, дифференциальнодиагностический процесс заканчивается, как только выполнено рентгенологическое исследование.

В этом смысле мраморная болезнь, как и болезнь Бюргера-Грютца (см. стр.8-9 и 63), может с полным основанием быть отнесена к «моносимптом ным» (когда имеет место один специфические симптом, выявления которого достаточно для диагноза болезни).

До рентгенологического исследования чаще всего приходится думать об остром лейкозе: анемия, геморрагический синдром, гепато- мегалия, синдром снижения иммунитета — а это достаточное основание, чтобы предполагать наличие такой болезни. Уже при выполнении пункции грудины или трепанобиопсии внимательный врач может обратить внимание на скудность пунктата или даже невозможность его получить, а также большую плотность кости.

Дополнительная дифференциально-диагностическая трудность заключается в том, что поводом для обращения к врачу и госпитализации могут стать (и собственный клинический опыт в этом убеждает) инфекционные болезни, гнойные процессы, интеркуррентные по отношению к мраморной болезни.

Поэтому, как и, например, при болезни Волмана, дифференциально-диагностический процесс при мраморной болезни может начинаться с любого другого, нередко «банального» заболевания. При этом почти каждый из «больших» симптомов мраморной болезни — анемия, гепатоспленомегалия и другие (см. гл. I) — может быть расценен как «фоновое» заболевание и быть поводом для дополнительной дифференциальной диагностики (алгоритм 27).
ВС Любые признаки любого интеркуррентного заболевания
КС Анемия, бледность, систолический шум Гепатоспле-номегалия, геморрагический синдром Задержка психомоторного развития Слепота, экзофтальм
дв Анемия Острый лейкоз Врожденный гипотиреоз Врожденная глаукома
РДИ 1 Анализ крови, миелограмма М иелограмма Тиреоидные гормоны, определение костного возраста Консультация офтальмолога, рентгенограмма черепа
РДИ 2 Скудность костномозгового пунктата, повышенная плотность кости Рентгенограмма костного скелета (грудной клетки, черепа, тазовых костей, трубчатых костей)
Д-3 Мраморная болезиь

<< | >>
Источник: Артамонов Р.Г.. Редкие болезни в педиатрии Дифференциально-диагностические алгоритмы2007. 2007

Еще по теме МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ:

  1. МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ
  2. БОЛЕЗНЬ МРАМОРНАЯ
  3. Глава 2. КАК ЛЮДИ СОЗДАЮТ СЕБЕ БОЛЕЗНИ. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ?
  4. Болезнь Глубокого Дыхания - причина проявления симптомов, называемых "болезнями цивилизации"
  5. Глава 10. Ожирение: болезнь болезней
  6. Лекция 12 УСТРАНЕНИЕ СОВОКУПНОСТИ ПРОЯВЛЕНИЙ БОЛЕЗНИ ОЗНАЧАЕТ УСТРАНЕНИЕ ПРИЧИНЫ БОЛЕЗНИ
  7. G30.8 Другие формы болезни Альцгеймера. G30.9 Болезнь Альцгеймера, неуточнённая
  8. Классификация болезни
  9. БОЛЕЗНЬ БОТКИНА
  10. БОЛЕЗНИ ПРИОНОВЫ
  11. БОЛЕЗНИ ТРАНСМИССИВНЫЕ