Методы обследования и семиотика поражения

Для выявления признаков нарушения функции гипоталамо-гипофи- зарной системы оценивают длину и массу тела, динамику их увеличения, состояние трофики тканей, развитие и распределение подкожной жировой клетчатки, костный возраст, своевременность появления вторичных половых признаков, неврологический статус.

Для оценки состояния гипофиза используют компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Для определения функций гипофиза и гипоталамуса исследуют содержание гормонов в крови ребенка.

Г ипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — дефицит одного (парциальный) или многих (панги- попитуитаризм) гормонов гипофиза. Гипопитуитаризм возникает при заболеваниях гипофиза или гипоталамуса. Причинами гипопитуитаризма у детей могут быть аномалии развития ЦНС, опухоли гипоталамуса или гипофиза, черепно-мозговая травма, синдром «пустого» турецкого седла, гидроцефалия, инфекции, аутоиммунный гипофизит, тромбоз сосудов, кровоизлияние, гра- нулематозы, ятрогенные факторы (осложнение лучевой терапии и др.).

Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тройных гормонов.

Недостаток гормонов, действующих на периферические эндокринные железы, вызывает их дисфункцию: дефицит ТТГ — причина вторичного гипотиреоза, дефицит гонадотропных гормонов — вторичного гипогона- дизма, дефицит АКТГ — вторичной надпочечниковой недостаточности и гипопигментации.

Пангипопитуитаризм может проявиться гипофизарной кахексией (болезнью Симмондса), сопровождающейся общим истощением, дистрофическими изменениями кожи и ее придатков, разрушением и выпадением зубов и волос, атрофией мышц и внутренних органов, гипотермией, гипотензией, гипогликемией.

Г иперпитуитаризм

Гиперпитуитаризм чаще имеет парциальный характер. Причиной усиления продукции гормонов гипофиза может быть опухолевый процесс (аденома, опухоль промежуточного мозга, супраселлярная опухоль, краниофарингиома), энцефалит, дегенеративные процессы в мозге и др.

Гиперсекреция СТГ у детей (до закрытия зон роста эпифизарных хрящей) приводит к гигантизму, или высокорослое™, у взрослых (после закрытия зон роста эпифизарных хрящей) — к акромегалии.

Повышение секреции гонадотропинов может привести крайнему половому созреванию; при избытке ТТГ повышена концентрация гормонов щитовидной железы, что вызывает появление тиреотоксикоза; гиперсекреция АКТГ приводит к развитию болезни Иценко—Кушинга; при избыточной продукции пролактина у девочек нарушается половое развитие, возникает галакторея, олиго- или аменорея, а у мальчиков возникает гинекомастия.

Несахарный диабет

Несахарный диабет проявляется нарушением концентрирования мочи, полиурией, полидипсией, частыми мочеиспусканиями.

Синдром гиперсекреции АДГ

Для синдрома гиперсекреции АДГ характерны гипонатриемия, гипоос- молярность плазмы крови и выведение концентрированной мочи. У детей гиперсекреция АДГ изредка возникает при заболеваниях легких (например, при пневмонии, туберкулезе), при искусственной вентиляции легких с положительным давлением, при заболеваниях ЦНС (инфекции, кровоизлияния, черепно-мозговая травма, внутричерепная гипертензия, опухоли), при применении некоторых лекарственных препаратов (в частности, препаратов АДГ, винкристина, циклофосфамида и др.).