ИНСТЕСТИНАЛЬНАЯ ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ (ИЛЭ)

В нашей клинической практике дифференциальную диагностику болезни чаше всего приходилось проводить с врожденным нефроти ческим синдромом по одному общему, но выступающему на первым план в клинике обеих болезней симптому — отекам.

При обнаружении отеков у ребенка первых месяцев жизни одним и і первых исследований должно быть определение белка и его фракции м сыворотке крови.

Далее алгоритм строится таким образом, чтобы после обнаружения гипопротеинемии у больного с отеками младенца можно было получить ответ на вопрос — каковы источник (орган) или пути потери сывороточного белка. Естественно, что у ребенка первых месяцев жизни это могут быть либо почки — потеря белка с мочой, либо кишечник — потеря с калом.

Отсутствие протеинурии не должно ставить врача в диагностический тупик. Интестинальная лимфангиэктазия — это, по сути, экссудативная энтеропатия, т.е. синдром мальабсорбции. И поэтому кишечный синдром — диарея — имеет место в подавляющем большинстве случаев. Возникает повод для определения плазменного белка в кале. Это 100%-й показатель, который можно рассматривать как первый этап верификации диагноза.

В представленном алгоритме может присутствовать еще одна дифференциально-диагностическая «ветвь». Отеки и гипопротеинемия могут быть следствием дефицита экзогенного пищевого белка, т.е. явиться результатом голодания. Поэтому социальный или этнический фактор в ряде случаев врач также должен иметь в виду (алгоритм 20).