х-гистиоцитоз

Больные нередко поступают по поводу лихорадки с диагнозом какого-либо инфекционного заболевания. Синдром интоксикации и истощения может быть поводом для постановки диагноза сепсиса.

Увеличение печени, селезенки, периферических лимфатических узлов наводит на мысль о системном заболевании крови.

	вс Рентгенологически выявленный дефект кости КС Экзофтальм, несахарное мочеизнурение Ограничение движений конечностью, болевая реакция Возраст старше года, гиперпротеинемия (белок >100-150 г/л) Гепатоспленомегалия, изменения кожи, лимфа- денопатия, лихорадка дс Любые симптомы интеркуррентного заболевания Наличие гнойного очага в другом органе, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, интоксикация Печень и селезенка не увеличены Лихорадка, анемия, тромбоцитопения, поражение легких РДП - Эффект от антибиотикотерапии и иммобилизации — — РДИ Биопсия кости, лимфатических узлов Рентгенограмма кости, консультация хирурга Миелограмма Пункция костного мозга, биопсия лимфатического узла, печени д-3 Х-гистиоцитоз Гематогенный остеомиелит Миеломная болезнь (у детей редко) Х-гистиоцитоз Абт-Леттерера-Зиве

Появление такого характерного сочетания симптомов, как экзофтальм и несахарное мочеизнурение, также прежде всего должно ассоциироваться с диагнозом Х-гистиоцитоза.

Выявление костных дефектов может быть поводом для диагностики остеомиелита, который, как и при Х-гистоцитозе, у грудных детей чаще поражает трубчатые кости. Но при остеомиелите костные поражения имеют характер секвестрации, а при обсуждаемой болезни костный дефект имеет типичные «ландкарточные» очертания. Очень похожие костные дефекты бывают при миеломной болезни, но она характерна для взрослых.

Таким образом, диагноз Х-гистиоцитоза в клиническом плане предполагает дифференциацию со многими болезнями, принадлежащими к разным клиническим специализациям в педиатрии (алгоритм^).

	вс Длительная лихорадка КС Гепатосплсномега- лия, костные дефекты Гепатоспленоме- галия, лимфаде- нопатия, анемия, геморрагический синдром Гепагоспленомегалия, увеличение задне-шейных лимфатических узлов, ангина Инфекционный токсикоз, наличие двух И более органных гнойных процессов Инфекционный токсикоз, наличие двух и более органных гнойных процессов де Истощение, милиарная очаговость в легких на рентгенограмме, поражение кожи и др. Сыпь, тромбоцитопения, боли в костях И др. Желтушность кожи, сыпь и др. Гипотрофия, гепа- тосп леномег а л и я, ДВС-синдром и др. РДИ Биопсия кости и лимфатических узлов Миелограмма Анализ периферической крови (атипичные моно- нуклеары) Отсутствие цикличности в течении болезни, положительная гемокультура (условно) д-з Х-гистиоиитоз Абт-Леттерера-Зиве — Острый лейкоз Инфекционный мононуклеоз Сепсис (септикопием ия)