ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз — клинический синдром, обусловленный сниженной продукцией тиреоидных гормонов или отсутствием чувствительности к ним в тканях.

Коды по МКБ-10 E00.

Классификация

Выделяют врожденный и приобретенный гипотиреоз. По уровню нарушения регуляторных механизмов различают первичный (патология самой щитовидной железы), вторичный (гипофизарные нарушения) и третичный (гипоталамические нарушения). Выделяют также периферическую форму гипотиреоза, связанную с нарушением метаболизма тиреоидных гормонов в тканях или резистентностью тканей к ним.

Врожденный первичный гипотиреоз Эпидемиология

Врожденный первичный гипотиреоз встречается с частотой 1 на 3500-4000 новорожденных.

Глава 47 • Заболевания щитовидной железы  661

Скрининг

Скрининг новорожденных на врожденный гипотиреоз основан на определении содержания ТТГ в крови ребенка. На 4-5-й дни жизни в родильном доме, а у недоношенных детей на 7-14-й дни определяют уровень ТТГ в капле крови, нанесенной на специальную бумагу, с последующей экстракцией сыворотки. При концентрации тТг выше 20 мкЕД/мл необходимо исследование содержания ТТГ в сыворотке венозной крови.

Этиология

В 75-90% случаев врожденный гипотиреоз возникает в результате порока развития щитовидной железы — гипо- или аплазии.

В 10-25% случаев к врожденному гипотиреозу приводят генетически детерминированные нарушения синтеза гормонов, а также наследственные дефекты рецепторов к трийодтиронину (Т3), тироксину (Т4) или ТТГ.

Патогенез

Снижение содержания тиреоидных гормонов в организме приводит к ослаблению их биологических эффектов, что проявляется нарушением роста и дифференцировки клеток и тканей. В первую очередь эти нарушения касаются нервной системы: уменьшается количество нейронов, нарушается миелинизация нервных волокон и дифференцировка клеток головного мозга. Замедление анаболических процессов, образования энергии проявляется в нарушении энхондрального окостенения, дифференцировки скелета, снижении активности кроветворения. Снижается также активность некоторых ферментов печени, почек, ЖКТ. Замедляется липолиз, нарушается метаболизм мукополисахаридов, накапливается муцин, что приводит к появлению отеков.

Клиническая картина

Наиболее ранние симптомы врожденного гипотиреоза не па- тогномоничны для данного заболевания, лишь совокупность постепенно появляющихся признаков создает полную клиническую картину. Дети чаще рождаются с большой массой тела, возможна асфиксия. Выражена затянувшаяся (дольше 10 дней) желтуха. Снижена двигательная активность, иногда отмечают трудности при вскармливании. Возникают дыхательные нарушения в виде апноэ, шумного дыхания. У детей выявляют затрудненное носовое дыхание, связанное с появлением муцинозных отеков, запоры, вздутие живота, брадикардию, снижение температуры тела. Возможно развитие анемии, устойчивой к лечению препаратами железа.

Выраженная клиническая картина развивается к 3-6 мес. Значительно замедлен рост ребенка и его нервно-психическое

662  Глава 47 • Заболевания щитовидной железы

развитие. Формируется диспропорциональное телосложение — конечности становятся относительно короткими в связи с отсутствием роста костей в длину, кисти рук — широкими с короткими пальцами.

Диагностика

Критерий врожденного гипотиреоза — уровень ТТГ в сыворотке крови выше 20 мкЕД/мл. План обследования больного должен включать: определение содержания свободного тироксина в сыворотке крови; клинический анализ крови — при гипотиреозе выявляют нормохромную анемию; биохимический анализ крови — гиперхолестеринемия и повышенное содержание в крови липопротеидов характерно для детей старше 3 мес; ЭКГ — изменения в виде брадикардии и снижения вольтажа зубцов; рентгенологическое исследование лучезапястных суставов — задержка темпов окостенения выявляется только после 3-4 мес.

Для верификации порока развития щитовидной железы проводят УЗИ.

Дифференциальная диагностика

В раннем детском возрасте дифференциальную диагностику следует проводить с рахитом, синдромом Дауна, родовой травмой, желтухой различного генеза, анемиями. У более старших детей необходимо исключать заболевания, сопровождающиеся задержкой роста (хондродисплазии, гипофизарный нанизм), му- кополисахаридоз, болезнь Гиршпрунга, врожденную дисплазию тазобедренных суставов, пороки сердца.

Лечение

Медикаментозное лечение

Основной метод лечения — пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами с регулярным контролем

Глава 47 • Заболевания щитовидной железы  663

дозы. Препарат выбора — синтетический левотироксин натрия (депонируется и превращается в активный T3).

Прогноз

При своевременно начатой (1-й месяц жизни) и последующей адекватной заместительной терапии под контролем уровня ТТГ в сыворотке крови прогноз для физического и умственного развития благоприятный. При запоздалой диагностике — после 4-6 мес жизни — прогноз сомнительный, при полноценной заместительной терапии достигаются физиологические темпы физического развития, но сохраняется отставание в формировании интеллекта.

Приобретенный гипотиреоз

Этиология и патогенез

Первичный приобретенный гипотиреоз развивается вследствие эндемической йодной недостаточности, аутоиммунного тиреоиди- та, операции на щитовидной железе, воспалительных и опухолевых заболеваний щитовидной железы, неконтролируемой терапии тиреостатическими препаратами при тиреотоксикозе.

Вторичный приобретенный гипотиреоз может быть следствием различных повреждений гипофиза при родовой травме, воспалительных и травматических повреждениях головного мозга, оперативной и лучевой гипофизэктомии.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от возраста ребенка к началу заболевания и степени нарушения функции. Чем старше ребенок, тем меньше гипотиреоз отражается на росте и интеллектуальном развитии. Вместе с тем сухость кожи, запоры, брадикардия, снижение интеллектуальной активности, замедление или прекращение роста требуют обследования ребенка с обязательным определением содержания в сыворотке крови Т3, Т4 и ТТГ. Постоянным симптомом тяжелой формы гипотиреоза является своеобразный слизистый отек кожи, наиболее часто локализованный в области лба, век, губ, щек.

664 Глава 47 • Заболевания щитовидной железы

Диагностика

Диагноз устанавливают при определении сниженных уровней тироксина и трийодтиронина в сыворотке крови. Уровень ТТГ повышен при первичном гипотиреозе и снижен при церебральном гипотиреозе. Вспомогательное значение в диагностике имеют гиперхолестеринемия, брадикардия, задержка костного возраста по данным рентгенограммы лучезапястных суставов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со всеми заболеваниями, сопровождающимися задержкой роста.

Лечение

Медикаментозное лечение

Лечение приобретенного гипотиреоза (независимо от причины, вызвавшей его) осуществляется левотироксином натрия. Начальная доза препарата составляет 25 мкг/сут, препарат принимают один раз в сутки утром натощак. В последующем дозу увеличивают еженедельно на 25 мкг до максимально переносимой под контролем содержания гормонов в сыворотке крови. В среднем суточная доза колеблется от 50 до 150 мкг в зависимости от потребности.

Прогноз

Прогноз при легких приобретенных формах гипотиреоза, проявившихся в дошкольном и школьном возрасте, вполне благоприятный. Своевременная диагностика и адекватная заместительная терапия нивелируют клиническую симптоматику заболевания и определяют нормальные показатели физического развития.