ГИПЕРКОРТИЦИЗМ

Гиперкортицизм — синдром, обусловленный постоянно высоким уровнем в крови ГК в результате гиперфункции коры надпочечников.

Коды по МКБ-10 E24. Синдром Иценко-Кушинга.

Этиология Эндогенный гиперкортицизм могут вызвать: болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание гипоталамуса и (или) гипофиза; синдром Иценко-Кушинга — заболевание коры надпочечников (кортикостерома доброкачественная или злокачественная, узелковая гиперплазия коры надпочечников); АКТГ-эктопированный синдром (опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирую- щие АКТГ или кортикотропин-рилизинг гормон); гиперальдостеронизм (синдром Конна). Экзогенный гиперкортицизм обусловлен длительным введением синтетических ГКС (лекарственный синдром Иценко- Кушинга).

Клиническая картина

Характерно диспластическое ожирение: «лунообразное» лицо, избыток жира на груди и животе при относительно тонких конечностях.

Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни может быть задержка роста.

При осмотре обращают внимание на крупное лицо, багровые щеки, двойной подбородок, отложение жира над VII шейным позвонком, гипертрихоз, угри. Характерна АГ. Повышенная восприимчивость к инфекциям в некоторых случаях приводит к сепсису.

Глава 48 • Заболевания надпочечников 681

Диагностика

Уровни кортизола в крови обычно повышены. Для подтверждения диагноза необходимы повторные исследования кортизола в крови. У большинства больных нарушен суточный ритм выработки кортизола, кровь следует забирать в 8 и 20 ч, при этом уровни гормона могут быть одинаковыми (у здоровых детей старше 3 лет утренние концентрации кортизола в несколько раз выше вечерних). Часто отмечают полицитемию (повышены концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов), лимфопению, эозинопению. Может быть нарушена толерантность к глюкозе по диабетическому типу. Иногда возникает гипокалиемия. Остеопороз выражен в телах позвонков.

Для постановки нозологического диагноза используют методы визуализации (КТ, МРТ, УЗИ).

Лечение

Включает хирургические, лучевые и медикаментозные (блокаторы стероидогенеза — митотан*, агонисты дофамина) методы, определяется степенью тяжести заболевания и размерами поражения.