ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

(син.: синдром Гассера; описан швейцарским педиатром и гематологом С. Gasser в 1955 г.)

Наблюдается главным образом у детей первого года жизни, протекает крайне тяжело, летальность составляет 50 — 60%.

Этиология болезни связана с острой кишечной инфекцией.

При этой болезни вследствие иммунопатологических процессов развиваются гемолиз, внутрисосудистое свертывание, тромботическая микроангиопатия, тромботический гломерулит, кортикальный склероз. Отмечаются также ишемические инфаркты головного мозга и других органов, в сосудах которых образуются фибриновые тромбы.

Клиника. Характерна триада:

• гемолитическая анемия;

• тромбоцитопсния;

• острая почечная недостаточность.

В течении болезни выделяют три периода: «продромальный», разгара, репарации:

- к продромальному периоду относят заболевание ребенка острой кишечной инфекцией, протекающей в форме гастроэнтероколита, реже бывает ОРВИ; длительность периода иногда от нескольких дней до 2 — 2,5 нед.;

— в период разгара появляются бледность, иногда с желтуш- ностью (гемолиз), кровоизлияния в кожу, мелена, гематурия, гематомы в местах инъекций, увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка, (тром- боиитопения), олигурия вплоть до анурии, относительная плотность мочи сначала увеличена, затем резко снижается, протеинурия; моча приобретает коричнево-ржавый цвет из-за наличия в ней свободного гемоглобина.

Возможны неврологические симптомы - судороги, мозговая кома (следствие гипокальцием и и), артериальная гипертензия и отек головного мозга.

Заболевание может протекать в крайне тяжелой форме, неуклонно прогрессировать и привести к гибели больного из-за ОПН, отекамо и а, сердечной недостаточности, сепсиса вследствие некроза тонкой и і одетой кишок.

Диагноз. Диагноз обычно не представлясттрудностсй из-за довольно і нсцифической комбинации симптомов (см.

Лечение. Направлено в первую очередь на купирование ОПН: возможно раннее проведение перитонеального диализа или экстракорпорального гемодиализа. Купирование синдрома внутрисосудистого свертывания осуществляется введением гепарина, стрептокиназы. Проводится контроль и коррекция электролитов и КОС крови.