ФИБРОХОЛАНГИОКИСТОЗ

Основным клинико-биохимическим синдромом этой боле:иж является синдром механической (подпеченочной) желтухи: увеличс ние печени, обесцвеченный стул, гипербилирубинемия за счет примой фракции.

Особенностью является то, что весь симптомокомплекс ПОЯВЛЯСI ся при рождении и развивается по нарастающей.

Дифференциально-диагностический процесс хорошо разработан и отношении желтух и известен врачу со студенческой скамьи.

Обычно у ребенка с желтухой дифференциацию начинают с определения билирубина и его фракций и определения гемоглобин» и числа эритроцитов. Большое значение имеет возраст появлении желтухи. Ребенок рождается желтушным — врожденный гепатит или порок развития желчевыводящих путей. Желтуха появляется на 2-3 день жизни и вскоре исчезает - физиологическая желтуха новорож денных. Симптом появляется спустя несколько недель или месяцем от рождения — постнатальный гепатит.

Гипербилирубинемия за счет прямой фракции без снижения числа эритроцитов и гемоглобина сразу же исключает из списка дифференцируемых по обсуждаемой болезни большую группу гемолитических желтух (анемий), включая гемолитическую болезнь новорожденных.

Остается группа желтух паренхиматозного (печеночного) и механического (подпеченочного)генеза.

В предлагаемом алгоритме представлены именно такие желтухи (алгоритм 31).