ФЕОХРОМАЦИТОМА

(первое сообщение о феохромацитоме сделал в 1904 г. Marchetti по ! данным аутопсии, а первое удаление опухоли с дооперационным диа- >пипом произвел в 1942 r. Evans)

Гормонально-активная опухоль.

Изучение семейных случаев опухоли позволило установить ауто- I омно-доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью и большим разнообразием симптоматики и локализации опухоли. Множественные опухоли бывают у детей чаще, чем у взрослых. Они могут наблюдаться в ганглиях забрюшинного пространства, пара- мпглиях симпатической нервной системы в области надпочечников, і осудов почек. Проявляются во всех возрастных периодах детства, в Юм числе и у грудных детей. Встречаются чаще, чем диагностируются.

Клиника:

•артериальная гипертензия является основным симптомом болезни; у детей чаще, чем у взрослых, АГ носит постоянный характер, хотя, как и у взрослых, могут быть гипертонические кризы;

• отмечаются головная боль, потливость.

Другие симптомы имеют разную степень выраженности и присутс- I Вия в клинической картине:

• тошнота;

• рвота;

• абдоминальная боль;

•у трети больных отмечается нарушение зрения вплоть до слепоты вследствие гипертензионной ретинопатии;

•возможны внутримозговые кровоизлияния с очаговой неврологической симптоматикой.

Диагностика.

Клиника.

У детей грудного возраста одними из первых симптомов, обращающих на себя внимание окружающих, являются:

•увеличение объема живота;

•увеличение печени при физикальном обследовании (больше евой доли);

•особенно увеличение селезенки.

Отмечаются также желтуха нарастающего характера — с 3—4 дня жизни, и обесцвеченный стул.

При лабораторном исследовании выявляется гипербилирубинемня за счет прямой фракции — до 150—180 мкмоль/л. Уровень аминотранс- феразобычно в норме. Непостоянный клинический симптом —лихорадка — наблюдается при развитии холангита или абсцесса печени. 1

Диагностика. Невозможна без инструментальных и параклинических методов исследования:

•при рентгенографии брюшной полости (обзорной) обнаруживаются тени конкрементов у детей грудного возраста - признак весьма подозрительный на фиброхолангиокистоз для этой воз-* растной группы;

•при УЗИ определяются мелкие округлые эхонегативные образования (Делягин В.М., 1994], а также увеличение в диаметре и извитость селезеночной вены;

•при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) отмечается расширение вен пишевода.

Решающее диагностическое значение принадлежит пункционнойбиопсии печени с последующим гистологическим исследованием препарата.

Лечение. Возможно консервативное: желчегонные препараты, антибиотики по показаниям, диета, препятствующая липогенезу. При кистозе на ограниченном участке возможно хирургическое лечение.