ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ДКМП — заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функ

Глава 43 • Кардиомиопатии 611

ции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и с плохим прогнозом.

Код по МКБ-10

• I42.0. Дилатационная кардиомиопатия.

Эпидемиология

ДКМП у детей является самой распространенной, встречается во всех странах мира и в любом возрасте, с частотой 5-10 случаев на 100 000 детского населения. На 1-м году жизни ДКМП проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в старшем возрасте.

Этиология и патогенез

Выдвинуты различные гипотезы происхождения ДКМП, рассматривается многофакторный генез заболевания, включая роль хронической вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической детерминированности.

Большинство детей имеют идиопатическую ДКМП, когда этиологию заболевания установить не представляется возможным, что существенно ограничивает возможности специфической этиотропной терапии.

Доказана роль вирусов в патогенезе ДКМП, в частности группы коксаки-В (30%), адено- (58%), герпетической (12%).

Поражение миокарда у детей может быть обусловлено нарушением метаболизма в нем, в том числе связанным с дефицитом карнитина, таурина или селена.

В 20% случаев ДКМП носит семейный характер, генетически она неоднородна: встречаются аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный типы наследования. Митохондриальные ДКМП являются следствием аномалии митохондриальной структуры и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. Описаны точечные мутации и множественные делеции в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями (HELAS, MERRF, Kearus-Sayre-синдром).

Клиническая картина

Клиническая картина ДКМП вариабельна и определяется тяжестью недостаточности кровообращения. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно или при профилактических осмотрах, или при обращении к врачу по другому поводу.

612 Глава 43 • Кардиомиопатии

Клинические проявления ДКМП у детей включают одышку (при физической нагрузке (кормлении), кашель, снижение толерантности к физическим нагрузкам, утомляемость. Возможны боли в животе, тошнота, рвота, диспепсические явления, синкопе, головокружения. В раннем возрасте доминируют потливость, беспокойство, отказ от груди. При присоединении правожелудочковой недостаточности детей нередко госпитализируют в инфекционные или хирургические стационары с подозрением на кишечную инфекцию или острую хирургическую патологию.

Диагностика

Дилатационная КМП не имеет специфических диагностических критериев. План обследования включает сбор анамнеза (жизни, семейного, заболевания), оценку клинического состояния, лабораторную и инструментальную диагностику (ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек, ЭКГ, холтеровское мони- торирование, рентгенографию органов грудной клетки).

Клиническое обследование

При физикальном обследовании выявляют: цианоз определенной локализации (акроцианоз, цианоз слизистых оболочек); хрипы влажные мелкопузырчатые над нижними отделами обоих легких; ослабленный и слегка сдвинутый влево верхушечный толчок; расширенные, редко нормальные, границы сердечной тупости по данным перкуссии; возвышенность грудной клетки над областью сердца («сердечный горб»); приглушенные тоны сердца, может быть ритм галопа и другие нарушения ритмической деятельности; неинтенсивный дующий систолический шум на верхушке сердца; увеличение печени, а у детей раннего возраста — и селезенки; периферические отеки, асцит; сосудистую недостатосность (холодные конечности, мраморный рисунок кожи, слабый пульс).

Лабораторная диагностика

При выявленной кардиомегалии целесообразно проведение комплексного серологического, иммунологического и биохимического исследования крови для исключения острого миокардита. Проведение иммунологических исследований позволяет выявить снижение активности естественных киллеров, повышение содержания фактора некроза опухоли, наличие специфических циркулирующих антител (антимиозиновые антитела к а- и р-тяжелым цепям миозина, антимитохондриальные

Глава 43 • Кардиомиопатии  613

антитела, антитела к р-адренорецепторам) — важных маркеров ДКМП. Обнаружение повышенной активности КФК и КФК-МВ может свидетельствовать в пользу острого миокардита и нейромышечного заболевания. Повышение содержания железа и трансферрина в крови может свидетельствовать о гемохроматозе как причины ДКМП. Гипонатриемия в сочетании с повышением содержания креатинина, мочевины (признаки нарушения функций почек), снижение количества фибриногена, альбумина, повышение активности трансаминаз, концентрации билирубина (признаки нарушения функций печени) отражают выраженные нарушения гемодинамики.

Инструментальные методы

Результаты ЭКГ неспецифичны, отражают тяжесть поражения миокарда и позволяют выявить: нарушения ритма (синусовую тахикардию, желудочковую аритмию) и проводимости (блокады ножек (чаще левой) пучка Гиса, дистальные нарушения АВ-проводимости); признаки гипертрофии чаще левого, реже обоих желудочков и перегрузки левого предсердия; неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляют расширение левого желудочка или расширение всех камер сердца, признаки легочного застоя, интерстициального или альвеолярного отека.

ЭхоКГ позволяет исключить пороки сердца, перикардит и другие причины кардиомегалии. В пользу ДКМП свидетельствуют: расширение полостей сердца, чаще левого желудочка и предсердия, интактные клапаны, снижение показателей сократимости левого желудочка (фракция выброса левого желудочка ниже 3040%), митральная и трикуспидальная регургитация, нарушение диастолической функции левого желудочка, внутриполостные тромбы и легочная гипертензия.

При радионуклидной вентрикулографии определяют: расширение полостей сердца; нарушение локальной сократимости на фоне диффузного снижения сократимости миокарда; снижение фракции выброса желудочков.

При сцинтиграфии миокарда с 201Tl выявляют диффузные и очаговые дефекты накопления препарата.

При сцинтиграфии миокарда с 67Ga накопление изотопа в воспалительных очагах свидетельствует в пользу миокардита.

Коронарную ангиографию проводят для исключения аномалий расположения венечных артерий и их повреждения.

Пункционная (катетерная, эндомиокардиальная) биопсия позволяет исключить клинический диагноз ДКМП в случае

614 Глава 43 • Кардиомиопатии

выявления патогистологических изменений, специфичных для миокардита, амилоидоза, саркоидоза и гемохроматоза сердца.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ДКМП у детей следует проводить с врожденными пороками сердца, хроническим миокардитом, аритмогенной дисфункцией миокарда, ревмокардитом, экссудативным перикардитом и специфическими КМП.

Лечение

Терапия базируется на коррекции основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и тромбоэмболий.

Немедикаментозное лечение

Режим с ограничением физической активности, приема жидкости и поваренной соли.

Медикаментозное лечение

Основными лекарственными средствами служат диуретики и ИАПФ (каптоприл, эналаприл) и р-адреноблокаторы (карве- дилол).

Кардиотонические препараты (дигоксин) добавляют при значительной дилатации миокарда и недостаточной эффективности мочегонных препаратов и ИАПФ.

Антиаритмическая терапия применяется в соответствии показаниям (амиодарон).

Ввиду предполагаемого аутоиммунного патогенеза значительной части случаев ДКМП и ее связи с вирусным миокардитом возникает вопрос о применении у больных иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов.

Хирургическое лечение

Включает ресинхронизирующую терапию, коррекцию клапанной патологии, реконструктивные операции на левом желудочке, применение устройств, уменьшающих размер и изменяющих форму полости левого желудочка, устройства механической поддержки кровообращения, трансплантацию сердца.

Прогноз

Прогноз заболевания серьезный. Исходы ДКМП зависят от причины, возраста и тяжести сердечной недостаточности в дебюте заболевания. Средняя продолжительность жизни составляет 3,5-5 лет. Причинами смерти больных с ДКМП являются ХСН, тромбоэмболии и нарушения ритма сердца. При отсутствии эффекта на фоне консервативной терапии ДКМП рассматривается

Глава 43 • Кардиомиопатии 615

вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более 70% через 10 лет.