БОЛЕЗНЬ ВОЛМАНА

Ввиду многообразия симптомов, точнеє, сложных сипмтомоком- іисксов (дистрофия, гепатоспленомегалия, анемия, рвота, диарея и I д. - см. гл. 1) и быстро нарастающей тяжести состояния, дифференциальный диагноз представляет большие трудности, и в подав- ччющем большинстве случаев причина болезни устанавливается на иутопсии.

Основными направлениями дифференциальной диагностики ииляются:

• онкологическое — нарастающая кахексия;

•лимфопролиферативное — гепатоспленомегалия, лимфаденопа- тия, анемия;

•эндокринологическое — явно эндогенный характер постнатальной гипотрофии;

• энзимопатологическое — ксантоматоз кожи.

Значительно усложняют дифференциальную диагностику клинические симптомы интеркуррентного заболевания (пневмония, мішечная инфекция и др.), часто возникающие при этой болезни.

Поэтому признаки болезни Волмана чаще всего расцениваются как -фоновое» заболевание или состояние.

Другая особенность заключается в том, что верифицирующая процедура для ряда диагностических версий может оказаться одна и та же и привести к выявлению специфического признака - обызвествления надпочечников, в том числе и тогда, когда эта процедура предпринималась в расчете на другие находки (алгоритм 5).Алгоритмі

Любые признаки любого интеркуррентного заболевания