БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА

Первый диагноз, который обычно ставят больным, чаще всего хронический гепатит: повышены сывороточные аминотрансферазы, уровень сывороточного же IgG, выявляются неспецифические антитела.

Однако диагноз аутоиммунного гепатита приходится отвергать, так как нет эффекта от кортикостероидной терапии. Наличие в семейном анамнезе лиц с болезнями печени или ЦНС должно нацелить на поиск наследственного заболевания. Неврологические симптомы у больных нечасто появляются в детском возрасте. Но их наличие у больных с признаками хронического гепатита также должно быть поводом для поиска болезни Вильсона. Лабораторные исследования могут помочь в таком поиске: определение свободной меди в сыворотке крови, суточной экскреции меди с мочой, а также проба с Д- пеницилламином. Обнаружение у больного при исследовании глаз щелевой лампой кольца Кайзера-Флейшнера делает диагноз болезни практически бесспорным. Однако в детском возрасте диагностика •атруднена из-за более позднего появления неврологических симптомов и указанного кольца. Поэтому золотым стандартом диагностики болезни является пункционная биопсия печени с определением концентрации меди в биоптате. По данным НЦЗД РАМН, средний возраст больных детей на момент постановки им диагноза болезни Нильсона составляет 11,8 лет. При фульминантном течении гепатита диагноз болезни нередко ставится только на аутопсии (алгоритм 4).

<< | >>

↑

Источник: Артамонов Р.Г.. Редкие болезни в педиатрии Дифференциально-диагностические алгоритмы2007. 2007

Еще по теме БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА:

- Педиатрия -

- Гомеопатия в медицине - Диетология - Защита от несчастных случаев - Здравоохранение - Иммунология - Лекарственные средства - Нетрадиционная медицина - Основы экономической фармации - Педиатрия - Первая помощь - Психология - Тактическая медицина - Фармация - World-Books.biz