Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Определение. Чаще всего атрезия клапана легочной артерии, реже — атрезия инфундибулума, гипоплазия фиброзного кольца клапана легочной артерии (часто при нормальном ее просвете).

Рис. 6-15. Схематическое изображение анатомических соотношений при тетраде Фалло (А) и при атрезии легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки и открытом артериальном протоке (Б; LV - левый желудочек, RV - правый желудочек).

диаметра колец трехстворчатого и митрального клапанов.

Гемодинамика. Венозная кровь поступает в обход правого желудочка через отверстие в межпредсердной перегородке из правого предсердия в левое, где смешивается с артериальной. Легочный кровоток и тяжесть цианоза определяются шириной открытого артериального протока. Цианоз у новорожденных и детей 1-го года жизни менее выражен в том случае, если через широко открытый артериальный проток осуществляется хорошая перфузия легких. Размер отверстия межпредсердной перегородки определяет возможное системное венозное полнокровие. Функционирование эмбриональных синусоидов миокарда и коронарных фистул по механизму обкрадывания может приводить к ишемии миокарда.

с высокоамплитудными остроконечными зубцами Р в отведениях II, III, aVF, при недостаточности трехстворчатого клапана легкой степени, расширен при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана.

Рис. 6-18. Сравнение данных ЭКГ ребенка с атрезией легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке и почти нормальных размерах правого желудочка (А) и ЭКГ больного с атрезией легочной артерии, интактной межжелудочковой перегородкой и гипоплазией правого желудочка (Б). А. Синусовый ритм, отклонение электрической оси сердца вправо, выраженный Рpulmonale, гипертрофия правого желудочка с «strain pattern» в отведении V, (нисходящая депрессия сегмента STи отрицательный зубец Т), значительное замедление внутрижелудочковой проводимости в отведении V, по сравнению с V6. Б. Вертикальное положение электрической оси сердца, преимущественно гипертрофия левого желудочка с нарушениями реполяризации, причем депрессия сегмента STвыражена прежде всего в отведениях V2-V6.