АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ   ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

АКПЖ — редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующим замещением миоцитов правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации, сопровождающееся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков.

Эпидемиология

Распространенность АКПЖ неизвестна, а точнее мало изучена вследствие того, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Кроме того, мало информации о естественном течении этого заболевания, влиянии на длительное клиническое течение и выживаемость больных. Однако считают, что АКПЖ бывает причиной внезапной смерти у 26% детей и подростков, умерших от сердечно-сосудистых заболеваний.

624 Глава 43 • Кардиомиопатии

Классификация

Не разработана.

Этиология и патогенез

Причина этой КМП до настоящего времени остается неясной и становится предметом многочисленных дискуссий. В качестве возможных этиологических факторов рассматривают наследственность, химические, вирусные и бактериальные агенты, апоптоз.

Конечным результатом одного или нескольких вышеперечисленных процессов становится замещение миокарда правого и/ или левого желудочков жировой или фиброзно-жировой тканью, представляющей собой субстрат для желудочковых аритмий.

Клиническая картина

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В этот период органическое повреждение, лежащее в основе АКПЖ, медленно прогрессирует. Клинические признаки АКПЖ (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение или обмороки) обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом становятся угрожающие жизни аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикардия (обычно имеет графику блокады левой ножки пучка Гиса), эпизоды фибрилляции желудочков, реже — суправентрикулярные нарушения (предсердные тахиаритмии, мерцание или трепетание предсердий). Первым проявлением заболевания может быть внезапная остановка кровообращения, происходящая во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.

Диагностика

Клиническое обследование

В целом клиническое обследование малоинформативно ввиду разных причин этого состояния, и точная идентификация воз

Глава 43 • Кардиомиопатии  625

можна только при длительном наблюдении. Иногда заболевание можно заподозрить при отсутствии увеличения размеров сердца на рентгенограмме.

Инструментальные методы

ЭКГ в покое у больных с АКПЖ имеет характерные особенности, позволяющие предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность комплексов QRS в левых грудных отведениях. Длительность комплекса QRS в отведении Vl превышает 110 мс с чувствительностью 55% и специфичностью 100%. Большая продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса.

Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом проценте случаев выявляют нормальные морфометрические показатели.

ЭхоКГ-критерии АКПЖ: умеренная дилатация правого желудочка; локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца; изолированное расширение выходного тракта правого желудочка; повышение интенсивности отраженных сигналов от правого желудочка; увеличение трабекулярности правого желудочка.

МРТ считают наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АКПЖ, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.

Ценную информацию дает рентгеноконтрастная вентрикулография. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабе- кулярности.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику аритмогенной дисплазии правого желудочка проводят с ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка, при которой преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности, а при аритмоген-

626 Глава 43 • Кардиомиопатии

ной дисплазии правого желудочка — желудочковые аритмии. Предполагают, что эндомиокардиальная биопсия позволяет дифференцировать ДКМП и аритмогенную дисплазию правого желудочка. При гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют изменения, характерные для аритмогенной дисплазии правого желудочка: жировую инфильтрацию (замещение) миокарда, атрофические или некротические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, интерстициальные инфильтраты из мононуклеаров. В случае правожелудочковой ДКМП в биоптатах отмечают заметную гипертрофию, частичную атрофию и интерстициальный фиброз.

Лечение

Лечение при АКПЖ направлено на устранение аритмий сердца. Для этого применяют антиаритмические препараты разных групп: соталол, амиодарон, верапамил и др. При устойчивой желудочковой тахикардии проводят катетерное разрушение аритмо- генного очага или имплантируют кардиовертер-дефибриллятор.

Прогноз

Прогноз аритмогенной дисплазии правого желудочка часто неблагоприятный. Каждый 5-й больной молодого возраста, умирающий внезапно, страдает этой патологией, каждый 10-й пациент, страдающий аритмогенной дисплазией правого желудочка, умирает от застойной сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений. Ведущей причиной смерти становится электрическая нестабильность миокарда.